Код мкб идиопатический фиброзирующий альвеолит

Код мкб идиопатический фиброзирующий альвеолит

Код мкб идиопатический фиброзирующий альвеолит

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно — функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе
  • J84.9 Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы.

В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Причины

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс — эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин — 1 [ИЛ — 1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении).

Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Источник: https://eltransteh.ru/kod-mkb-idiopaticheskij-fibrozirujushhij-alveolit/

Лечение и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита легких

Код мкб идиопатический фиброзирующий альвеолит

Хронические диффузные патологические процессы с поражением интерстиция (соединительной ткани) легких занимают около 15% в структуре всей заболеваемости дыхательной системы. К ним относится интерстициальный фиброзирующий альвеолит, который характеризуется неблагоприятным прогнозом, тяжелым течением и высокой распространенностью.

Болезнь сопровождается развитием фиброза с замещением альвеол соединительной тканью и нарушением функции дыхания. Патология характеризуется высокой смертностью вследствие развития дыхательной недостаточности.

Интерстициальный фиброзирующий альвеолит (аббревиатура «ИФА»), или синдром Хаммена-Рича, – это хроническая патология, затрагивающая альвеолы легких и приводящая к нарушению их функционального состояния.

Раньше в некоторых источниках болезнь называли «хронический альвеолит», ставя на первое место развитие воспалительного процесса.

С точки зрения патогенеза (механизм развития) заболевания название не совсем корректно, так как основное место принадлежит замещению альвеол соединительной тканью.

Фиброз в сочетании с альвеолитом встречается относительно часто.

В структуре всех интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), которые на сегодняшний день насчитывают около 130 нозологий, он занимает второе место.

Показатель заболеваемости в разных странах варьирует от 27 до 33 случаев на 100 тыс. населения. Более точные цифры определить сложно, что связано с национальными особенностями ведения статистики.

Смертность, несмотря на возможности современной терапии, остается на высоком уровне. Основная причина летального исхода – развитие тяжелой дыхательной недостаточности.

Считается, что аутоиммунное заболевание легких — идиопатический фиброзирующий альвеолит — встречается одинаково часто у людей различной национальности. Неодинаковые цифры заболеваемости и смертности от патологии в разных странах связаны с особенностями ведения статистики.

Причины и патогенез

Достоверная причина развития патологического процесса на сегодняшний день остается неизвестной. Выделяется несколько теорий, в соответствии с которыми основная роль в развитии заболевания принадлежит следующим этиологическим факторам:

  • Сбой в работе иммунитета — приводит к «ошибочной» продукции аутоантител, которые повреждают собственные ткани организма, в частности интерстиций легких. Развивается аутоиммунное заболевание – специфическое хроническое воспаление с последующим замещением альвеол соединительной тканью. Факторы риска развития аутоиммунного процесса включают индивидуальные особенности работы иммунитета, чрезмерную инсоляцию (воздействие солнечных лучей).
  • Профессиональные и экологические факторы – считается, что систематическое попадание в альвеолы определенных химических соединений, пыли приводит к постепенному повреждению клеток и последующему замещению их соединительной тканью. У людей, которые в связи с профессиональной деятельностью в течение длительного времени контактировали с асбестовой, силикатной пылью, газами, средствами бытовой химии или косметики, чаще регистрируется хронический фиброзирующий альвеолит.
  • Генетические факторы – нарушения (мутации) в генах приводят к изменению активности иммунитета, а также к специфическому повреждению эпителия. По мере прогрессирования изменений развивается аутоиммунное воспаление с последующим фиброзом. Вероятность развития патологического процесса выше у человека, в семье которого уже встречались случаи аутоиммунных заболеваний или интерстициальных заболеваний легких.

Патогенез (механизм развития) заболевания включает аутоиммунный процесс с развитием фиброза, который проходит в 2 этапа:

  1. Первичное поражение клеток, которые выстилают альвеолы (альвеоциты) – пусковой механизм развития патологического процесса. Происходит «обнажение» соединительнотканного каркаса, или интерстиция, легких с последующим развитием воспалительной реакции. Это провоцирует повреждение новых альвеоцитов и усиление воспаления.
  2. Восстановление поврежденных участков легкого, которое осуществляется за счет увеличения количества соединительнотканных клеток и избыточным формированием межклеточного вещества. Процесс называется фиброзом. Легкие в области развития фиброза перестают выполнять свою функцию.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита. Обозначения: ФР — фактор роста, ИК — иммунные комплексы, ПЯЛ — полиморфноядерные лейкоциты, МФ -макрофаги, Фб — фибробласты, В-Кл — В клетки, Т-Кл — Т клетки, Аг — антиген, ИЛ – интерлейкин.

При исследовании, в которое включается патанатомия, микропрепарат окрашивается специальными анилиновыми красителями и изучается под микроскопом. Врач определяет наличие участков разрушения альвеол и замещения соединительной тканью. На основании результатов исследования есть возможность установить стадию течения патологического процесса для выбора оптимального лечения.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это болезнь, имеющая код J84.1 по МКБ-10 (Международная классификация болезней 10 пересмотра). Слово «идиопатический» обозначает, что достоверно выяснить причину развития патологических изменений не представляется возможным.

Обследование

Заболевание характеризуется отсутствием специфической симптоматики. Оно встречается преимущественно у мужчин в возрасте от 40 до 70 лет, реже – у женщин и детей. К основным жалобам относятся длительный слабо выраженный кашель и одышка. Другие проявления включают:

  • немотивированную слабость, повышенную утомляемость;
  • периодические боли в мышцах (миалгия) или суставах (артралгия) различной локализации;
  • похудание, которое имеет место на фоне обычного режима питания;
  • изменение формы ногтевых фаланг пальцев в виде расширения по типу «барабанных палочек», что указывает на хроническую гипоксию.

Рентген и КТ-признаки фиброзирующего альвеолита

Для достоверной верификации заболевания, определения характера и степени тяжести изменений назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

  • Общий анализ крови – специфических изменений нет, иногда определяется повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) до 38-40 мм/час.
  • Иммунологическое исследование крови – определяются циркулирующие иммунные комплексы.
  • Обзорная рентгенография – информативный метод инструментального исследования. Рентгенологическая картина включает распространенные изменения ретикулонодулярного (сетчато-узелкового) характера, затемнение по типу «матового стекла». По мере прогрессирования заболевания появляются кистозные просветления, что дает рисунок «сотового» легкого. Изменения в большей степени выражены в нижних отделах. Исследование проводится в прямой и боковой проекциях.
  • Компьютерная томография (КТ) – рентгенологическое исследование с послойным сканированием тканей. Обладает высокой разрешающей способностью и дает возможность выявлять изменения на ранних стадиях развития. кт картина включает линейные нерегулярные тени, затемнение по типу «матового стекла», а также кистозные просветления.
  • Функциональные тесты – отмечается снижение статических и динамических показателей, к которым относятся общий объем легких, функциональная остаточная емкость, остаточный объем, объем формированного выдоха, индекс Тиффно.
  • Биопсия – прижизненное взятие частицы тканей легкого с последующим определением тканевой структуры под микроскопом (гистология) – характерно наличие воспалительных изменений в альвеолах, а также фиброзные изменения различной степени выраженности.

Гистология. Микропрепарат: фиброзирующий альвеолит

На основании результатов исследований врач устанавливает диагноз и подбирает соответствующее лечение.

Дифференциальная диагностика

Диагностика и дифференциальная диагностика проводятся для того, чтобы верифицировать заболевание и отличить его от других патологических процессов в легких, которые имеют схожее течение, патогенез. Основные отличия представлены в таблице:

ПатологияКлиническая картинаРентгенологическая картинаФункциональные дыхательные тестыОбщий анализ кровиБиопсия, морфология
ИФАОдышка, кашель, снижение массы тела, миалгия, артралгияДеформация, усиление легочного рисунка, затемнение по типу «матового стекла»Прогрессирование рестриктивного типа дыхательной недостаточностиПовышение СОЭУплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок
СаркоидозСимптомов нет, затем небольшое повышение температуры, боли за грудинойУвеличение прикорневых лимфоузлов, крупнопятнистый рисунок, множественные средние и мелкие очагиСмешанный тип нарушенийАбсолютный лимфоцитозЭпителиоидно-клеточная гранулема
Пневмокониозы, включая силикозОдышка, кашель, медленное прогрессированиеДиффузно-интерстициальный фиброз, узелкиРестриктивный тип нарушенийИзменений нетЧастицы пыли, окруженные фиброзом
Диссеминированный туберкулезКашель, интоксикация, кровохарканье, одышка, болиПолиморфные тени, увеличение прикорневых лимфоузловСмешанный тип дыхательной недостаточностиЛейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, повышение СОЭБугорки, узлы с очагами казеозного некроза
Экзогенный аллергический альвеолитПовышение температуры тела, одышка, кашель, боли в груди, в мышцах, суставахУсиление легочного рисунка, суммация теней в виде очаговОбструктивные нарушения с переходом в рестриктивныеЛейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭЭпителиодно-клеточные гранулемы
ЛимфогранулематозОбщее недомогание, озноб, лихорадкаУвеличение лимфатических узлов, преимущественно в виде конгломератов; в легочной ткани —инфильтративные измененияОбструктивный тип дыхательной недостаточностиЭозинофилия, лимфопения, увеличение СОЭГранулемы, клетки Березовского-Штернберга

Лечение заболевания легких

Для получения благоприятного результата и хорошего прогноза в будущем назначается комплексное лечение. Наиболее подробно схема терапии описана в протоколе МЗ РК (республики Казахстан) и в стандарте специализированной медицинской помощи при интерстициальных заболеваниях легких, утвержденном приказом МЗ РФ от 28.12.2012 г.

Схема подразумевает использование системных глюкокортикостероидов в качестве основного средства патогенетической терапии. Гормоны коры надпочечников снижают активность иммунного ответа, за счет чего появляется возможность достижения важных терапевтических результатов:

  • замедление прогрессирования заболевания;
  • уменьшение выраженности воспалительной реакции;
  • улучшение функционального состояния легких.

Используются препараты в форме таблеток для приема внутрь. Начальная доза преднизолона составляет 1,0-1,5 мг на 1 кг массы тела пациента. Она не изменяется в течение 4-х недель лечения.

Если терапевтический результат был достигнут, что сопровождается улучшением результатов функциональных дыхательных тестов, то в течение длительного периода времени (более 3 месяцев) проводится постепенное снижение дозировки преднизолона. Минимальная длительность курса лечения — 6 месяцев.

В случае отсутствия необходимого эффекта от глюкокортикостероидов, что демонстрируют соответствующие симптомы, лечить дальше начинают с применения цитостатиков.

Для лечения патологии у детей клинические рекомендации предписывают такие же дозировки. За счет небольшой массы тела в целом количество таблеток, необходимых для приема ребенку, меньше.

Схема отмены преднизолона

Если был диагностирован тяжелый идиопатический фиброзирующий альвеолит легких, лечение в перспективе может включать препараты, которые угнетают процесс формирования межклеточного вещества соединительной ткани (Колхицин, Нинтеданиб, Пирфенидон).

Когда имеет место тяжелый синдром Хаммена-Рича у детей, клинические рекомендации позволяют использовать цитостатики и препараты для подавления фиброза только по строгим медицинским показаниям. В целом лечение заболевания направлено на замедление прогрессирования и достижение длительного улучшения состояния пациента. Терапия проводится пожизненно.

Единственным возможным методом лечения на стадии развития необратимых изменений и тяжелой дыхательной недостаточности является трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

На то, сколько живут пациенты с ИФА, оказывают влияние несколько факторов, к которым относятся:

  • своевременное начало лечения;
  • индивидуальные особенности организма, включая скорость развития фиброза;
  • отсутствие негативных реакций и побочных эффектов на действие лекарственных препаратов;
  • время манифестации заболевания: начало болезни в молодом возрасте дает неблагоприятный прогноз.

Если был установлен диагноз «фиброзный альвеолит легких», прогноз в немалой степени зависит от пациента и его ответственности по отношению к своему здоровью. Дисциплинированное выполнение врачебных рекомендаций, своевременное посещение доктора и прохождение периодических обследований дает возможность успешного решения задачи повышения качества жизни.

В видео рассказывается о диагностике и лечении фиброзирующего альвеолита.

Заключение

Интерстициальный фиброзирующий альвеолит относится к неизлечимой хронической патологии. Продолжительность и качество жизни пациента можно повысить только благодаря пожизненному лечению с использованием препаратов, действие которых направлено на подавление активности иммунитета.

Источник: https://bronhus.com/zabolevaniya/alveolity/idiopaticheskiy-fibroziruyushiy.html

Альвеолит – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Код мкб идиопатический фиброзирующий альвеолит

Любая женщина должна заботиться о своем здоровье, а в период беременности – особенно.

Поэтому ее задачей является снижение риска развития альвеолита, который представляет опасность для здоровья матери и еще не родившегося ребенка.

Лечение альвеолита при беременности возможно, но сопровождается некоторыми трудностями в подборе медикаментов, многие из которых противопоказаны в этот период.

Заниматься самолечением при развитии этого недуга категорически запрещено, поскольку может нанести непоправимый вред здоровью малыша и его матери. Оптимальным вариантом является посещение квалифицированного специалистка, который назначит безопасную, но эффективную лечебную терапию, предварительно оценив угрозу здоровью женщины и риск повреждения плода.

Ваши отзывы и комментарии о лечении

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/alveolit

Фиброзирующий альвеолит

Код мкб идиопатический фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом.

Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Фиброзирующий альвеолит

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании.

На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
  • Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
  • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов. Этапы диагностики:

  • Рентгенография. При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких. Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»). Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.
  • Компьютерная томография. Позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.
  • Функциональная диагностика. Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
  • Анализы крови. Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.
  • Бронхоскопия. При фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Дифференциальная диагностика

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов.

Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом.

Фармакотерапия

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию.

Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует.

Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.