Код по мкб впс тетрада фалло

Тетрада Фалло: причины, патофизиология, диагностика, лечение, МКБ 10

Код по мкб впс тетрада фалло

Тетрада Фалло, один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, который включает в себя сочетание таких аномалий, как обструкция оттока из правого желудочка (ПЖ)(стеноз инфундибулярного узла), дефект межжелудочковой перегородки, декомпозиция аорты (перекрывающая аорта) и гипертрофия ПЖ. Смертность среди больныхне проходивших лечение, достигает 50% к возрасту 6 лет, однако в современную эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хороший прогноз долговременной выживаемости с прекрасным качеством жизни.

Луи Артур Фалло, от которого происходит название тетралогия Фалло, не был первым врачом, который описал данную аномалию. Стенсен впервые описал ее в 1672 году; но именно Фалло первым точно описал клинические и полные патологические особенности нарушений.

Тем не менее, важно понимать, что корректирующая хирургия тетрады Фалло, выполненная в детстве, не является лечебной хирургией. В результате многие дети с корректированной тетрадой Фалло доживают до взрослого возраста и наблюдаются у кардиолога.

Это заболевание классифицируется как цианотическое заболевание сердца, поскольку тетрада Фалло вызывает нарушение притока крови в легкие для оксигенации (шунтирование крови справа налево).

У больных с тетрадой Фалло вскоре после рождения присутствует цианоз, тем самым привлекая внимание врачей на раннем этапе развития. В большинстве случаев цианоз не проявляется в течение нескольких недель или месяцев после рождения; однако, у детей, рожденных с транспозицией больших сосудов, как правило, цианоз наблюдается сразу после рождения.

Основная патология тетралогии происходит из-за недоразвития воронки (инфундибулума) правого желудочка, что приводит к смещению перегородки в передне-левом направлении.

Хирургия в младенчестве

Клинические особенности тетрады Фалло обычно типичны, и практически во всех случаях ставится предварительный клинический диагноз. Так как для большинства детей с данной патологией необходимо хирургическое вмешательство, к счастью, наличие сердечно-легочного шунтирования, кардиоплегии и хирургических методов в современной медицине хорошо известно.

Первая операция по коррекции тетрады Фалло состоит в установке шунта для облегчения цианоза. Первичное хирургическое вмешательство в настоящее время рекомендуется на протяжении первых 12 месяцев жизни; и оно имеет хорошие результаты в большинстве медицинских учреждений.

С тех пор, как первичное лечение тетрады Фалло стало стандартным методом терапии почти 30 лет назад, все больше взрослых лиц с восстановленной тетрадой Фалло в раннем детстве живут дольше согласно заключениям кардиологов.

 У отдельных людей, которые никогда не подвергались операции по поводу легкой тетрады в детском возрасте, могут проявляться симптомы, характерные для взрослого возраста, а у других лиц, которые перенесли только паллиативную оперативную процедуру (к примеру, установка шунта), также симптомы могут наблюдаться только во взрослом возрасте.

С возрастом после корректирующей операции, люди, как правило, не испытывают симптомов в течение первого десятилетия после первой хирургической процедуры.

Однако во взрослом возрасте могут развиваться неблагоприятные проблемы с миокардом, большинство из которых связаны с различной степенью недостаточности клапана легочной артерии, что, также может приводить к перегрузке ПЖ, растяжению и отказу ПЖ.

Причины и этиология

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические исследования предполагают многофакторную этиологию.

 Полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы может быть геном восприимчивости к тетрады Фалло.

  Совсем недавно выяснилось, что  генетические полиморфизмы VEGF , -2578C> A и -634C> G, могут быть связаны с повышенным риском тетралогии Фалло, тогда как риск потенциально уменьшается при полиморфизме 936C> T.

К пренатальным факторам, связанным с более высокой частотой тетралогии Фалло, относятся краснуха  у матери (или другие вирусные заболевания) во время беременности, плохое дородовое питание, употребление алкоголя матерями, возраст матери старше 40 лет, врожденные дефекты материнской фенилкетонурии и диабет. Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую частоту заболевания, как и дети с фетальным синдромом гидантоина или фетальным карбамазепиновым синдромом.

Признаки и симптомы

Клинические особенности тетралогии Фалло у взрослых лиц напрямую связаны с выраженностью анатомических дефектов и к ним может относиться:

  • Слабость, недостаток выносливости, одышка
  • Постепенное ухудшение функций организма

В младенческом возрасте, симптомы могут быть следующими:

  • Медленное развитие ребенка
  • Эпизоды цианоза – голубоватой бледной кожи, которые усиливаются во время плача или при кормлении (или каком-либо физическом напряжении)
  • Одышка, обычно усиливающаяся с возрастом

Физические признаки у взрослых лиц включают в себя следующее:

  • Одышка во время физической активности
  • Подтверждения правосторонней сердечной недостаточности (например, повышенное яремное венозное давление, асцит, периферические отеки, гепатомегалия)
  • Большая «Волна» в отведениях ЭКГ
  • У больных с недостаточностью клапана легочной артерии: низкий, короткий диастолический шум; может иметься дополнительный звук сердца (щелчок выброса); могут наблюдаться шумы сердца
  • Дисфункция правого желудочка, аритмии

Диагностика

Для взрослых пациентов могут быть назначены следующие лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови: может наблюдаться легкая степень анемии; при цианозе полицитемия встречается в редких случаях.
  • Анализ профиля коагуляции: может быть ненормальным у больных с цианозом
  • Анализ газов артериальной крови (в том числе лактат сыворотки, избыток основания, парциальное давление кислорода [PO 2 ]). Состояние оксигенации у больного, уровни лактата в сыворотке крови и значение избытка основания, вероятно, являются прогностическими показателями смертности у лиц, которые подвергаются хирургической операции тетрады Фалло.
  • Посевы крови: Проводятся посевы крови для больных с лихорадкой, для исключения эндокардита или сепсиса.

К исследованиям визуализации относятся следующие методы диагностики:

  • Рентгенография грудной клетки
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Рентгенография грудной клетки имеет следующие атрибуты:

  • Может показать нормальное состояние грудной клетки или показать кардиомегалию и расширение тени правого желудочка
  • Несмотря на то, что отличительной чертой данной патологии у детей является классическое сердце в форме ботинка ( coeur en sabot ), такая форма сердца может не наблюдаться у взрослых больных.

Электрокардиография

Электрокардиография (ЭКГ) обычно показывает наличие гипертрофии правого желудочка с блоком правой ножки пучка Гиса. Чем длиннее интервал QRS, тем больше будет масса и объем ПЖ. Помимо этого, когда интервал QRS превышает 180 миллисекунд (мс), это является важным показателем развития желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти.

Эхокардиография может иметь следующие показатели:

  • Цветовая допплерэхокардиография: исследует общую сердечную функцию и состояние клапанов, а также наличие остаточного дефекта межжелудочковой перегородки, артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки
  • Позволяет исследовать анатомию клапанов, при этом не может визуализировать анатомию коронарных артерий у взрослых лиц.
  • Позволяет выявить степень и тяжесть любого препятствия обструкции оттока из правого желудочка

Еще одна особенность ЭКГ, имеющая значение для прогнозирования риска желудочковых аритмий и внезапной смерти, – это скорость изменения интервала QRS.

 Относительно быстрое увеличение (> 3,5 мс / год) связано с более высоким риском смерти. Быстрое изменение скорости изменения также является значимым событием при отсутствии удлинения интервала QRS.

 Кроме того, изменение частоты сердечных сокращений также является показателем внезапной сердечной смерти у данных больных.

У других лиц ЭКГ может выявлять предсердную тахикардию или мерцательную аритмию.

МРТ может иметь следующие показатели:

  • Стандарт диагностики для исследования функции и размера правого желудочка, а также для количественного определения объем регургитации клапана легочной артерии
  • Фиксирует скорость легочной регургитации и обеспечивает хорошее разграничение размера аорты и оценку легочных артерий и ее ветвей, статуса обструкции оттока из правого желудочка, а также наличия дефекта межжелудочковой перегородки или гипертрофии ПЖ
  • Может также использоваться для измерения внутрисердечного давления, градиентов и кровотока

Катетеризация сердца эффективна для любых из следующих состояний:

  • Если анатомия не может быть полностью определена при помощи эхокардиографии
  • Если болезнь в легочных артериях является причиной аномалии
  • Возможно проведение при легочной сосудистой гипертонии

Катетеризация сердца позволяет:

  • Оценить размеры легочного кольца и легочных артерий
  • Установить тяжесть обструкции оттока из правого желудочка
  • Определить расположение позиции и размера дефекта межжелудочковой перегородки
  • Исключить возможные аномалии коронарной артерии

Лечение

Для взрослых больных, имеющих острый цианоз, выполняются следующие действия:

  • больной стабилизируется в положение колени-грудь.

Кроме того, обеспечивается следующее:

  • анальгезирующие препараты
  • IV пропранолол при тяжелых случаях

Для большинства симптоматических взрослых с тетрадой Фалло необходимо проведение какого-либо типа хирургического вмешательства. Замена клапана легочной артерии является наиболее распространенной процедурой, как правило, выполняемой при искусственном кровообращении.

Факторы, которые увеличивают необходимость хирургического вмешательства для больных с тетрадой Фалло, включают в себя следующее:

  • Уменьшенные легочные артерии
  • Другие серьезные сопутствующие аномалии, например, атрезия трикуспида или аномалии коронарных артерий
  • Ранее проведенные хирургические операции
  • Тяжелая кольцевая гипоплазия
  • Высокий пик правожелудочкового по отношению к левожелудочковому давлению
  • Множественные дефекты межжелудочковой перегородки
  • Правосторонняя сердечная недостаточность

Осложнения

У взрослых больных перенесших хирургическую операцию во младенческом возрасте могут иметься следующие осложнения в дальнейшей жизни:

  • Сердечная недостаточность
  • Предсердная и желудочковая аритмия
  • Внезапная сердечная смерть
  • Септическая центральная эмболия

Тетрада Фалло МКБ 10

Q21.3 Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или артезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.

Диагноз / заболевание – Тетрада ФаллоКод диагноза / заболевания – Q21.3

Загрузка…

Источник: https://cardio-bolezni.ru/tetrada-fallo-prichiny-patofiziologiya-diagnostika-lechenie-mkb-10/

Тетрада Фалло у детей

Код по мкб впс тетрада фалло

Это заболевание является одним из наиболее часто встречаемых врожденных (внутриутробных) пороков сердца.

Врожденный порок сердца Тетрада Фалло внешне проявляется как цианоз, поэтому эту болезнь еще называют «синий» порок сердца.

Врач, посмотрев на ребенка, сразу поставит диагноз Тетрада Фалло по мкб 10, если у него – синюшная кожа, места возле ушей и губ, кончики пальцев также синего цвета.

Описание

Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

  • Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
  • Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
  • Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
  • Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.

Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.

Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.

Близкие патологии

К тетраде пороку Тетрада Фалло у детей близки такие болезни, как триада Фалло (неисправность межпредсердной перегородки, увеличение желудочка, сужение легочной артерии), Пентада Фалло (тетрада Фалло и порок межпредсердной перегородки).

Часто заболевание Тетрада Фалло путают со следующими заболеваниями:

  • Заращение легочной артерии.
  • Общий артериальный ствол.
  • Присутствие только одного желудочка.
  • Аномалия Эбштейна.
  • Удвоенное отхождение главных сосудов от правого желудочка.

Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

Нередко вместе с тетрадой появляются следующие патологии:

Причины

Нарушения происходят во время развития плода. Тетрада Фалло развивается до 9 недели беременности, во время образования сердца будущего ребенка.

Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:

  • Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
  • Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
  • Употребление седативных, гормональных, снотворных медикаментов.
  • Воздействие плохих факторов.
  • Ионизирующее излучение.
  • Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)

Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.

Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.

Симптомы

В первые дни или недели ничего не вызывает беспокойства, так как сердце еще способно выполнять свою функцию и нарушения никак не влияют на кровотоке. Однако, спустя какое-то время у новорожденных детей при плаче синеют губы, при кормлении синеет тело, то есть происходит акроцианоз кожи, который только усиливается со временем.

Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло

Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.

Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:

  • Небольшой горб – выпуклость на сердце.
  • Пальцы выглядят как палочки для барабана.
  • Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
  • Отставание в развитии.
  • Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные вирусные инфекции, гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).

Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:

  • Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
  • Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
  • Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
  • Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
  • Ацианотичная (бледная).

Деформирование ногтей при Тетрада Фалло

Впс тетрада фалло код по мкб 10

Код по мкб впс тетрада фалло

Почему дети рождаются с пороком сердца? Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода.

Механизм развития связывается с сочетанием генетических, эндогенных и экстрагенных факторов.

В генетическом механизме этиологии отмечаются генные нарушения точечного характера и хромосомные мутации (делеция и дупликация ДНК). В наследственности преобладает аутосомно-рецессивный тип.

Помимо наследственного механизма, генетические мутации могут вызываться внешними мутагенами:

  1. Физической природы – радиационное и ионизирующее облучение.
  2. Химические воздействия – алкогольные отравления, курение, медикаментозное лечение (антибиотики, НПВС и другие), лакокрасочная продукция, нитраты, талидомид.
  3. Биологические факторы – заболевания в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, ветряная оспа, энтеровирусы), сахарный диабет, гипер- или авитаминоз, гипоксии.

Развитие ВПС идет по 2-м механизмам – нарушение внутрисердечной или системной гемодинамики. В первом случае наблюдается перегруз сердечных отделов, блокирование протоков, истощение механизмов компенсаторного типа, гипертрофия и дилатация отделов органа, сердечная недостаточность. Системные сбои развиваются в форме системной гипоксии, малокровие (кровяной избыток) в кругах кровообращения.

Наиболее эффективно исключить внешние мутагены в период беременности. Для этого необходимо своевременно лечить заболевания, способные спровоцировать ВПС у плода. Прием лекарственных средств должен производиться строго по назначению врача. Абсолютно недопустимы алкоголь и курение.

Проведение УЗИ сердца у плода на ранней стадии беременности позволит своевременно выявить патологию. Современная медицина способна осуществлять лечение (в т.ч. хирургическое) плода даже непосредственно в материнской утробе.

Тетрада Фалло, один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, который включает в себя сочетание таких аномалий, как обструкция оттока из правого желудочка (ПЖ)(стеноз инфундибулярного узла), дефект межжелудочковой перегородки, декомпозиция аорты (перекрывающая аорта) и гипертрофия ПЖ. Смертность среди больныхне проходивших лечение, достигает 50% к возрасту 6 лет, однако в современную эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хороший прогноз долговременной выживаемости с прекрасным качеством жизни.

Луи Артур Фалло, от которого происходит название тетралогия Фалло, не был первым врачом, который описал данную аномалию. Стенсен впервые описал ее в 1672 году; но именно Фалло первым точно описал клинические и полные патологические особенности нарушений.

Тем не менее, важно понимать, что корректирующая хирургия тетрады Фалло, выполненная в детстве, не является лечебной хирургией. В результате многие дети с корректированной тетрадой Фалло доживают до взрослого возраста и наблюдаются у кардиолога.

Это заболевание классифицируется как цианотическое заболевание сердца, поскольку тетрада Фалло вызывает нарушение притока крови в легкие для оксигенации (шунтирование крови справа налево).

У больных с тетрадой Фалло вскоре после рождения присутствует цианоз, тем самым привлекая внимание врачей на раннем этапе развития. В большинстве случаев цианоз не проявляется в течение нескольких недель или месяцев после рождения; однако, у детей, рожденных с транспозицией больших сосудов, как правило, цианоз наблюдается сразу после рождения.

Основная патология тетралогии происходит из-за недоразвития воронки (инфундибулума) правого желудочка, что приводит к смещению перегородки в передне-левом направлении.

Клинические особенности тетрады Фалло обычно типичны, и практически во всех случаях ставится предварительный клинический диагноз. Так как для большинства детей с данной патологией необходимо хирургическое вмешательство, к счастью, наличие сердечно-легочного шунтирования, кардиоплегии и хирургических методов в современной медицине хорошо известно.

Первая операция по коррекции тетрады Фалло состоит в установке шунта для облегчения цианоза. Первичное хирургическое вмешательство в настоящее время рекомендуется на протяжении первых 12 месяцев жизни; и оно имеет хорошие результаты в большинстве медицинских учреждений.

С тех пор, как первичное лечение тетрады Фалло стало стандартным методом терапии почти 30 лет назад, все больше взрослых лиц с восстановленной тетрадой Фалло в раннем детстве живут дольше согласно заключениям кардиологов.

С возрастом после корректирующей операции, люди, как правило, не испытывают симптомов в течение первого десятилетия после первой хирургической процедуры.

Однако во взрослом возрасте могут развиваться неблагоприятные проблемы с миокардом, большинство из которых связаны с различной степенью недостаточности клапана легочной артерии, что, также может приводить к перегрузке ПЖ, растяжению и отказу ПЖ.

Тетрада Фалло (порок сердца): у детей, новорожденных, МКБ-10, после операции, приступ, диагностика, гемодинамика, УЗИ, рекомендации, признаки

Код по мкб впс тетрада фалло

Фалло тетрада — это патология сердца, полученная при рождении, или ВПС. У новорожденных выявляется недоразвитый выводной отдел правого желудочка со смещением его перегородок, что приводит сразу к четырем аномалиям: стенозу правого желудочка, дестроктопозиции аорты, гипертрофическим изменениям миокарда, дефектам межжелудочковой перегородки. Клинически патология выглядит тяжелой.

Ребенок рождается с психическими, физическими отклонениями, гипертрофическим видоизменением миокарда, субаортальным его развитием. У детей синие цианозные покровы кожи, особенно заметные ближе к году ребенка, частые обмороки, слабость, одышка, головокружения, тошнота, рвота.

Каковы причины развития заболевания?

Тетрада Фалло считается серьезным пороком сердца, причинами развития которого являются:

  • перенесенные заболевания инфекционного характера на первых этапах беременности, краснуха, корь, скарлатина;
  • вредные факторы, плохая экология;
  • наркотики, алкоголь, курение, употребляемые женщиной во время беременности;
  • наследственность;
  • неполноценное развитие сердца эмбриона на первичном сроке беременности (от 2 до 8 недель).

У детей с синдромом амстердамской карликовости также может развиться данное заболевание.

При синдроме Корнелии де Ланге деформированы ушные раковины, грудная клетка, позвоночник, отсутствуют некоторые пальцы на руках или ногах, атрофированы зрительные нервы, нарушена мимика лица (лицо комика), внутренние органы имеют тяжелые пороки. У ребенка недостаточная масса тела, косоглазие, сравнительно маленькие ступни и ладошки.

Имеющиеся дефекты приводят к развитию правожелудочковой недостаточности: наблюдается отхождение аорты сразу из обоих желудочков, что приводит к ярко выраженному стенозу. Большая часть крови поступает в аорту, на легочную артерию остается лишь незначительная ее часть. При умеренном стенозе заболевание приобретает цианотическую форму.

Какие формы имеет заболевание?

Обструктивный выводной проток правого желудочка при заболевании имеет 4 формы:

  1. При гипертрофической форме наблюдается смещение конусной перегородки влево, в проксимальном сегменте отмечается ее гипертрофия.
  2. При тубулярной форме происходит неравномерное формирование артериального ствола, за счет чего он патологически гипоплазирован, значительно сужен легочный конус.
  3. При многокомпонентной форме наблюдается удлинение конусной перегородки, развитие обструкции.
  4. При эмбриологической форме наблюдается смещение вперед и влево конусной перегородки, ближе к мышечному кольцу, но кольцо остается целостным. Умеренный стеноз приводит к цианозу в результате значительного сопротивления в выводном тракте и выброса крови из желудочков слева направо. Образуется перекрестный заброс крови, заболевание принимает бледный характер, постепенно переходит в синий порок сердца.

Каковы симптомы развития заболевания?

При рождении и до 1 года у ребенка отмечается цианоз.

Далее ВПС проявляется в виде одышки, в период от 6 до 10 лет наблюдается задержка в развитии детей, переход в цианотическую, синюю стадию заболевания, возможны кратковременные судороги, потеря сознания.

При обследовании врачом прослушиваются шумы в сердце, наблюдается изменение тональности, проявление цианоза, бледность покровов кожи, ослабление тональности выше легочной артерии.

Тяжелая форма заболевания сопровождается цианозом кожи, губ. Ближе к году симптомы становятся постоянными. Сильное напряжение, плач, натуживание, физические нагрузки приводят к посинению ребенка, что, в свою очередь, приводит к одышке, слабости, головокружению, тахикардии — они нарастают во время физической активности детей.

Дети от 2 до 5 лет подвержены внезапным цианотическим приступам в результате сильного спазмирования инфундибулярного отдела желудочка справа.

Вся венозная кровь начинает поступать через аномальную межжелудочковую перегородку сразу в аорту, гипоксия центральной нервной системы усиливается, то же происходит и с тахикардией, цианозом, возможны судороги, потеря сознания, гипоксическая кома.

Дети с данным заболеванием страдают гипотрофией 3 степени, отстают от сверстников в развитии моторики, отличаются умственными и физическими способностями. За счет аномально слабой недоразвитой легочной системы ОРВИ, пневмония становятся постоянными, развивается гайморит, хронический тонзиллит, в более зрелом возрасте возможен туберкулез легких.

Как выявить заболевание?

При осмотре новорожденного можно визуально оценить его состояние по бледным и синюшным покровам кожи, утолщению фаланг пальчиков. При перкуторном обследовании слегка расширены границы сердца, отведены в разные стороны, деформирована грудная клетка. Слева от грудины между ребрами прослушивается систолический шум, ближе к легочной артерии шум резко ослабевает.

Фонокардиография выдает полную картину порока. При проведении рентгенографии грудной клетки просматривается кардиомегалия, сердце имеет неправильную форму башмачка.

В результате проведенной ЭКГ можно выявить, что миокард правого желудочка имеет гипертрофические изменения, ЭОС значительно отклонена вправо.

Проведение УЗИ выдает полную картину сердечных аномалий: насколько смещена аорта, какова степень гипертрофии правого желудочка и стеноза легких.

При зондировании сердца отмечается повышенное давление именно в правом желудочке, артериальная кровь испытывает недостаток кислорода, аорта и правый желудочек соединены между собой тонким катетером.

Патология артерии легких и коллатеральный кровоток просматриваются в результате проведения аортографии. Для полной развернутой клинической картины заболевания возможно проведение МРТ, МСКТ сердца, вентрикулографии, селективной коронарной ангиографии, позволяющей определить отклонения в расположении магистральных сосудов и коронарных артерий, анатомический тип сердечного порока.

Как лечить заболевание?

Лечение тетрады Фалло осуществляется двумя методами:

  1. Путем оперативного вмешательства.
  2. Ургентной терапией для устранения одышки, цианозных приступов.

При выраженных проявлениях цианоза для открытия артериального протока внутрь вены вводится инфузия простагландина Е1 до 0,10 мкг. При гипоксических приступах назначается морфин внутримышечно (0,1 мг на 1 кг веса ребенка). При максимальном прижатии ног в положении сидя на корточках приступы проходят.

Для купирования приступов одышки, цианоза проводится оксигенотерапия путем внутримышечного введения Тримеперидина. В течение первого года жизни назначается Никомедин (0,1 мл).

По мере необходимости назначаются седативные сосудорасширяющие препараты, в экстренных случаях накладывается на аорту легочный анастомоз.

Лечение сугубо специфическое. Возможно введение внутривенных инъекций бета-адреноблокаторов, затем их применяют в форме таблеток. При лечении данного заболевания нельзя применять Дигоксин, способствующий увеличению ионов в миокарде и спазмированию инфундибулярного отдела правого желудочка.

Медикаментозно внутрь вены вводится Реополиглюкин, Эуфиллин, глюкоза, гидрокарбонат натрия, проводятся кислородные ингаляции.

Если легочная гипертензия приняла необратимый процесс, операция проводится хирургическим путем, радикальным или паллиативным методом в зависимости от структуры сердечного порока. При радикальном методе сначала устраняется стеноз, затем на межжелудочковые перегородки накладывается пластика.

Если после проведения медикаментозного лечения приступы цианоза и одышки не прекращаются, возможно, проведение паллиативной операции.

Метод лечения выбирается врачами и полностью зависит от анатомической структуры сердца, степени порока, области аномалий.

Нередко врачами проводится операция по фиксированию анастомоза. К легочной артерии подсоединяют подключичную и фиксируют в одном положении за счет синтетических имплантатов.

При радикальной операции для корректировки расширяют протоки, на дефект накладывают заплатку.

В качестве профилактики нельзя допускать попадания внутрь бактерий, микроорганизмов. Пациенты, у которых диагностирована тетрада Фалло, постоянно проходят осмотр у стоматолога.

Чего ожидать от тетрады?

После проведенных плановых операций возможны осложнения: гипертензия легких, АВ-блокада, инфекционный эндокардит, внелегочный аневризм.

У детей после 4-х лет обычно приступы цианоза и одышки сходят на нет. Но данная патология нуждается в проведении ряда операций еще в младенческом возрасте. Иначе исход может быть летальным. Выживаемость до 5 лет — 55%, к 10 годам составляет не более 30%.

Тетрада Фалло — аномальное строение сердца, отличается от здорового сердца физиологическими особенностями. Этот порок к более старшему возрасту может совсем не проявлять себя, человек просто привыкает жить с данными аномалиями.

Редко, но известны случаи продолжительности жизни до 70 — 75 лет, поэтому однозначного прогноза просто нет.

Порок сердца: врожденный, приобретенный, у детей, новорожденных, взрослых — операция, симптомы, лечение, причины, МКБ-10, диагностика, классификация

Пороки сердца у детей: врожденные, приобретенные, признаки, лечение, уход, диагностика, операция

Приобретенные пороки сердца: причины, лечение, МКБ-10, клинические рекомендации, симптомы, классификация, диагностика, операция

Признаки порока сердца у детей: врожденного, у новорожденных, до года, месячного

Классификация пороков сердца: у детей, взрослых, новорожденных, приобретенные, врожденные, ревматические

Митральный порок сердца (стеноз, недостаточность, сочетанный, приобретенный, врожденный): лечение, МКБ-10, клинические рекомендации, симптомы, пропедевтика

Источник: https://medcanal.ru/fallo-tetrada/

Тетрада Фалло. Клинические рекомендации

Код по мкб впс тетрада фалло

  • тетрада Фалло
  • стеноз легочной артерии
  • коллатеральные артерии
  • отсутствие легочной артерии
  • дефект межжелудочковой перегородки

АВ – артерио-венозный

АКГ – ангиокардиография

БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды

ВА – вено-артериальный

ВПС – врожденный порок сердца

ДЛА – давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

КТ – компьютерная томография

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ОЛС – общелегочное сопротивление

ОПС – общепериферическое сопротивление

ПП – правое предсердие

ПЖ – правый желудочек

СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения

ТФ – тетрада Фалло

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ  – эхокардиография

Sat O2 – насыщение крови кислородом

Термины и определения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца характеризующийся наличием выраженного стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, смещение аорты к правому желудочку, гипертрофии стенки правого желудочка.

Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1.1 Определение

Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз  правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки.

Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [1, 2].

По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.

Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [3,4,5].

1.2 Этиология и патогенез

Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим.

1.3 Эпидемиология

Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА.

Смертность в течение первого года жизни – 25%,  к 3 годам -40%, к 10 годам – 70% , к 40 годам жизни  – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме.

Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [6].

1.5. Классификация

  • Тяжелая форма
  • Классическая форма
  • Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами
  • Позднее появление цианоза
  • Бледная форма

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание пациента в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций  I (уровень достоверности доказательств – С)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/tetrada-fallo_14289/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.