Кожная порфирия код по мкб 10

Содержание

Поздняя кожная порфирия

Кожная порфирия код по мкб 10

Это наиболее частая форма печеночных порфирий. Роль наследственных факторов в развитии заболевания не вызывает сомнений, однако путь передачи генетического дефекта не установлен.

Распространенность. Заболевание встречается преимущественно У горожан, составляющих 75-80 % больных. Наиболее часто болеют жители городов с развитой химической промышленностью.

Патогенез (что происходит?) во время Поздней кожной порфирии:

Локализация ферментных дефектов в системе синтеза тема различная.

Наиболее тяжело процесс протекает при блокировании уропорфириноген-1-декарбоксилазы, более легко – при нарушениях в ферментной системе гепатокарбоксил-перфириноген-декарбоксилаза и уропорфириноген-косинтетаза.

Следствием дефекта является накопление в организме уропорфирина, копропорфирина и других предшественников гема. Различные порфирины выделяются из организма с мочой и калом, откладываются в костях, почках и других органах. Особенно много их накапливается в печени.

Реализации генетического дефекта при поздней кожной порфирий больщинстве случаев способствуют заболевания печени различной природы (хронические алкогольные поражения, алиментарные цирроp печени и др.

), а также интоксикации (свинец, этилированный бенин, некоторые фунгициды и др.), применение эстрогенов с лечебной целью и др. Прием барбитуратов для данной формы порфирии патогенетического значения не имеет.

Инсоляция провоцирует позднюю кожную порфирию, с чем связано возникновение заболевания летом или осенью.

Симптомы Поздней кожной порфирии:

Особенности клинических проявлений:

Первые клинические проявления болезни отмечаются обычно после 30 лет, заболевание нередко провоцирует прием медикаментов.

Преимущественно болеют мужчины, В клинической картине преобладают симптомы поражения кожи: коричневая пигментация, легкая ранимость с образованием пузырей на участках, подвергающихся действию света, гипертрихоз (особенно периокулярный), атрофия кожи.

Часто наблюдается инъекция сосудов, конъюнктив. Поражение сердечно-сосудистой системы часто проявляется перемежающейся хромотой, инфарктом миокарда. У некоторых больных развивается диабетоподобный синдром.

Гепатомегалия наблюдается часто. Изменения в печени претерпевают эволюцию, характерную для хронического гепатита и цирроза печени, причем последний отмечается при порфирии в 28 раз чаще, чем в популяции в целом, а рак печени – в 130 раз.

Диагностика Поздней кожной порфирии:

Особенности диагностики:

Результаты функциональных печеночных проб изменены чаще и в большей степени, чем при других печеночных порфириях. Наиболее характерны повышение активности АлАТ, АсАТ и ГГТП, гипергаммаглобулинемия, гиперферремия, замедление клиренса бромсульфалеина.

Диагностическими критериями являются высокое содержание уропорфирина в моче без сопутствующего увеличения мочевой экскреции АЛК и порфобилиногена. При лапароскопии отмечается увеличение печени, сине-красное окрашивание ткани. Гистологически определяется гемосидероз печени с отложением железа главным образом в звездчатых эндотелиоцитах.

Обычно имеются морфологические признаки стеатоза, хронического гепатита и цирроза печени. При люминесцентно-микроскопическом исследовании определяется красное свечение паренхимы печени, обусловленное отложением порфиринов, паракристаллические, иглообразные включения в гепатоцитах и аутофлюоресценция биоптатов печени в ультрафиолетовом свете.

Дифференцировать данное состояние необходимо с различными гепатопатиями и гемосидерозом (гемохроматоз, алкогольный гемосидероз, алкогольный цирроз печени).

Лечение Поздней кожной порфирии:

Лечение поздней кожной порфирии:

Среди комплексонов одними из первых стали применять:

  • британский антилюизит (БАЛ); кальцийдинатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в виде 10% раствора в/в по 20 мл ежедневно в течение 10 дней;
  • в настоящее время применяют унитиол, близкий по фармакологическим свойствам к БАЛ: 5 % раствор унитиола вводят по 5 мл в/м ежедневно в течение 10 дней. Периодически курсы лечения повторяют. Особенно показано сочетание унитиола с инъекциями витаминов группы В в общетерапевтических дозах;
  • эффективно применение комплекса витаминов, включающего никотиновую и фолиевую кислоты;
  • с целью мобилизации железа и порфиринов из печени применяют повторные кровопускания, существенно улучшающие самочувствие и состояние больного. При этом в течение первого месяца лечение кровопусканием (в объеме 500 мл) производят 1 раз в неделю, в течение второго-третьего месяцев – 1 раз в 2 недели, в дальнейшем – 1 раз в месяц до исчезновения клинических симптомов болезни и нормализации выделения порфиринов с мочой. При лечении кровопусканиями необходим ежемесячный контроль за основными показателями периферической крови (содержание эритроцитов, белка, железа и др.);
  • с целью абсорбции избыточного количества порфиринов используют энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан и др.). Продолжительность курса 3-4 нед. Благоприятный эффект оказывает холестирамин (10-16 г/сут), действие которого связывают с уменьшением резорбции порфиринов из кишечника.

Основой лечебно-профилактических мероприятий является устранение факторов, способных вызвать обострение заболевания (отказ от употребления алкоголя, запрещение контакта с токсинами и др.). Необходима защита кожи от инсоляции (закрытая одежда, солнцезащитные мази). Комплексное лечение включает применение комплексное, витаминов группы В, липоевой, оротовой кислот.

Прогноз:

Зависит от характера поражения печени и сердечно-сосудистой системы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздняя кожная порфирия:

Дерматолог

Источник: https://med-09.ru/bs1587.htm

Классификация псориаза по МКБ-10. Названия, описание и фото видов

Кожная порфирия код по мкб 10

Псориаз – аутоиммунное (системное) хроническое заболевание, характеризующееся, в первую очередь, поражением кожных покровов. При диагностике псориаза врачи опираются на Международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-10).

Код по МКБ-10

В МКБ-10 псориаз находится в классе кожных заболеваний и болезней подкожной клетчатки (кодовое обозначение – L00-L99), в рубрике L40-45, папулосквамозные нарушения. Кодовое обозначение – L10.

В этом подразделе содержится 8 блоков диагнозов – от L40.0 до L40.9, обозначающих те или иные виды псориаза.

Классификация форм болезни по МКБ-10

Проявления псориаза могут быть крайне многообразными, вариации встречаются следующие:

  1. обыкновенный (он же простой или вульгарный);
  2. каплеобразный (точечный);
  3. псориаз, поражающий сгибательные поверхности;
  4. пустулезный.

Далее рассматривается каждый из возможных видов заболевания с кодовым обозначением по Международной классификации болезней.

Обыкновенный, L40.0

Латинское название – psoriasis vulgaris.

Включает заболевание следующие формы:

Этот вид считается одной из наиболее распространенных и имеет код по МКБ-10 L40.0. Им страдают до 90 % всех больных псориазом.

Генерализованный пустулезный, L40.1

На латыни — generativus psoriasis. Наиболее тяжелая форма заболевания, при обострении пациенту практически во всех случаях требуется оказание неотложной помощи, развивается спонтанно.

Формы генерализованного пустулезного псориаза:

  • герпетиформное импетиго;
  • болезнь Цумбуша.

Со временем, в ходе проводимого лечения, эта форма переходит в простой (обыкновенный) псориаз.

Акродерматит стойкий Аллопо, L40.2

Включает в себя следующие формы:

  • везикулезная;
  • пустулезная;
  • эритемато-сквамозная.

Проявляется у пациентов любых возрастов, чаще всего страдают лица мужского пола.

Ладонный и подошвенный пустулез, L40.3

Один из видов заболевания, значительно снижающий качество жизни больных. Высыпания охватывают поверхность ладоней и стоп.

Характеризуется заболевание волнообразным течением, при котором периоды ремиссии сменяются стадиями обострения заболевания. При отсутствии корректной терапии может привести к инвалидности.

Каплевидный, L40.3

Латинское название – guttate psoriasis. Одна из хронических форм псориаза, характеризуется периодами обострения и ремиссии. Имеет острое начало. Развивается под влиянием широкого спектра различных факторов, таких как:

  • травмы;
  • химические и температурные поражения кожи;
  • интоксикации;
  • серьезные стрессы;
  • неправильное питание;
  • гормональные заболевания;
  • наследственные факторы.

Артропатический, L40.5+

Одна из наименее распространенных форм заболевания, наблюдаемая у 15 % больных. Сопровождается заболевание поражением суставов и соединительной ткани.

В редких случаях диагностируются злокачественные формы псориатических патологий суставов.

Другой, L40.8

В эту категорию выделяют следующие виды псориаза:

  • сгибательный инверсный;
  • себорейный;
  • экссудативный;
  • псориатическая эритродермия.

Патогенез, этиология и методы терапии обычно такие же, как при обычном псориазе.

Неуточненный, L40.9

К неуточненному псориазу относятся все остальные формы заболевания, не подходящие под вышеуказанную классификацию.

Какой бывает: типы с названиями, описанием и фото

Псориаз обладает хроническим течением, чаще всего носит характер периодических обострений с последующим уходом в ремиссию.

На сегодняшний день заболевание считается неизлечимым, методы терапии направлены на снижение выраженности симптомов и перевод болезни в стадию ремиссии.

Поражает преимущественно кожу, общие симптомы при большинстве форм: высыпания на коже (папулы), сливающиеся в бляшки. В зависимости от вида, симптоматика, причины и группы риска могут отличаться.
Ниже даны названия, описание и фото разных видов недуга.

Обыкновенный (вульгарный)

Поражения кожи носят характер приподнятых над поверхностью розовато-красных высыпаний папулезного типа. Их границы четкие, пятна могут сливаться в бляшки различного размера и формы.

Наиболее распространенные области поражения:

  • внешняя поверхность коленных и локтевых суставов;
  • волосистая часть головы;
  • крестец;
  • поясница.

Локализация необязательно ограничивается этими зонами – высыпания при простом псориазе могут располагаться также и на других участках кожи. Больных беспокоит нарастающий зуд.

При поскабливании пятен наблюдаются следующие важные для диагностики признаки:

  • усиление шелушения (так называемое «стеариновое пятно»);
  • терминальная пленка, выступающая после удаления чешуйки;
  • точечное кровотечение (при аккуратном соскабливании терминальных пленок).

Каплевидный

Это острая форма заболевания, со временем переходящая в хроническую, при которой высыпания носят характер многочисленных папул, по форме напоминающих капли красного цвета со слабо выраженным шелушением. Характерная особенность высыпаний при этой разновидности недуга – бляшки более тонкие, небольшого размера. Распространены случаи трансформации каплевидной формы в вульгарную.

Зачастую развивается у детей и подростков, фактором риска становится перенесенная стрептококковая инфекция (в том числе тонзиллит).

Пустулезный

Высыпания при этом виде заболевания носят характер пустул – образований, выступающих над поверхностью кожи, с гнойным содержимым. Кожа вокруг пустулезных высыпаний воспаляется и краснеет. Наиболее распространенная область поражения – стопы и ладони, однако заболевание может иметь и генерализованный характер, тогда сыпь распространяется на обширную поверхность кожи.

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) протекает в очень тяжелой форме, сопровождается повышением температуры, общим недомоганием. Пустулы болезненны, пациент ощущает жжение и зуд.

Бляшки становятся со временем практически неразличимыми за счет того, что быстро срастаются в генерализованные очаги, занимающие большую площадь кожи. Такие приступы возникают, как правило, неожиданно, а после того, как прекращается формирование новых пустул на коже, состояние больного улучшается.

При пустулезном псориазе подошв и ладоней (болезнь Барбера) высыпания локализуются в соответствующих областях. Характерны резкие очертания бляшек эритематозно-сквамозного характера, на которых хорошо просматриваются пустулы.

При гнойном акродерматите Алоппо пустулезные поражения затрагивают фаланги пальцев. Высыпания носят характер многочисленных сливающихся друг с другом гнойных пустул, сопровождаются отечностью и нарушением подвижности суставов.

Артропатический

Затрагивает не только покровы кожи, но также суставы и соединительную ткань. Поражение суставов наступает либо одновременно с кожными высыпаниями, либо незадолго до их появления.

Над пораженными участками заметно покраснение кожи, больные жалуются на отек и боль. Подвижность суставов сильно ограничивается. Впоследствии заболевание может приводить к воспалению сухожилий, спондилиту, деформации суставов.

Факторы возникновения:

  • наследственная предрасположенность;
  • сахарный диабет;
  • нарушения метаболизма;
  • неврозы, стрессы;
  • нарушение схемы приема лекарственных препаратов (кортикостероидов и средств для лечения дерматитов).

Нарушение подвижности суставов чаще всего усиливается в утреннее время, а болезненность ярче всего выражена ночью.

Себорейный

Высыпания носят характер чешуек желтого цвета, локализуются на волосистой части головы, в складках за ушами, в области между лопатками.

Поражение на голове обычно развивается достаточно сильно, затрагивая кожу лба.

При себорейном псориазе раздражение может сопровождаться сильным мучительным зудом.

Экссудативный

Характеризуется образованием экссудации (выделением жидкости) в местах высыпаний. Образуются корки серовато-желтого цвета.

При экссудативном псориазе наблюдается воспалительный процесс неинфекционной природы. Протекает достаточно тяжело и значительно снижает качество жизни пациента.

Выделяется две формы:

  • толстобляшечная;
  • тонкобляшечная.

При толстобляшечной форме болезнь протекает более тяжело, очаги поражения могут захватывать суставы и ногтевые пластины. В группе риска находятся мужчины с избыточным весом.

Развитие тонкобляшечной формы характерно для пациентов с эндокринными заболеваниями.

Псориатическая эритродермия

Возникает заболевание при обострении простого псориаза, когда оказывается влияние раздражающих факторов или неверно назначено лечение.

Так, к эритродермии может привести неумеренное использование ультрафиолетового облучения, передозировка мазей и другие причины.

Течение тяжелое, высыпания могут захватывать до 90 % кожных покровов. Кожа краснеет, становится горячей на ощупь, высыпания носят характер белых или сероватых чешуек, которые легко отходят при внешнем воздействии.

Больные ощущают сильный зуд, жжение и ощущение стягивания кожи. В начале заболевания температура может подниматься до фебрильных значений (38-39 °), лимфоузлы увеличиваются.

Псориаз – серьезное хроническое заболевание, которое в сложных формах может существенно снизить качество жизни больного. Для проведения корректной терапии необходимо проведение диагностики с целью установления точной формы заболевания. В этом случае удастся избежать усугубления состояния и перевести болезнь в стадию ремиссии.

Предлагаем посмотреть видео о разновидностях псориаза и особенностях протекания заболевания:

Источник: https://kozh-med.com/kozhnye-bolezni/psoriaz/mkb-10-i-vidy.html

Кожная порфирия код по мкб 10

Кожная порфирия код по мкб 10

Рубрика МКБ-10: E80.1

МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E70-E90 Нарушения обмена веществ / E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина

Определение и общие сведения[править]

Поздняя кожная порфирия является наиболее распространенной формой хронической печеночной порфирии. Поздняя кожная порфирия характеризуется буллезным фотодерматом.

В 1937 г.Waldenstrom выделил ее в самостоятельную нозологическую форму и подробно описал основные клинические признаки: фотосенсибилизацию, легкую ранимость кожи, увеличение размеров печени и нарушение ее функционального состояния. Учитывая преобладающий возраст больных, он же предложил название «поздняя кожная порфирия».

Распространенность в Западной Европе оценивается примерно в 1/25 000, мужчины более часто подвержены заболеванию.

Этиология и патогенез[править]

Поздняя кожная порфирия длительное время считалась приобретенным заболеванием, в возникновении которого основную провоцирующую роль играли алкоголь и профессиональные вредности, оказывающие неблагоприятное воздействие на печень.

Патогенез

Только в 1976 г. J.P. Kushner установил патогенетическую роль дефицита фермента уропорфириноген-декарбоксилазы. Тип наследования урокопропорфирии относится к аутосомно-доминантному с неполной пенетрантностью. Локус гена URO-D — 1р34.

В гетерозиготном состоянии болезнь проявляется лишь при поражении печени, поэтому неблагоприятная предрасположенность может реализоваться поздно или не реализоваться никогда. У гомозиготных носителей патологического гена болезнь может начаться в детстве.

Средовые факторы также играют особо важную роль в развитии поздней кожной порфирии.

Чаще всего ими являются злоупотребление алкоголем и профессиональные вредности: интоксикации свинцом, фтором, марганцем, солями тяжелых металлов; перенесенные в прошлом гепатит, малярия; прием порфириногенных средств: гризеофульвина, эстрогенов, антидиабетических препаратов.

Клинические проявления[править]

На открытых участках кожи (лицо, лоб, ушные раковины, шея, тыльная поверхность кистей) локализуются пузыри, микроцисты, пигментные пятна, эрозии и атрофические рубчики.

Обычно пузыри немногочисленные, плотные, округлой или овальной формы, размером до 1 см в диаметре, реже крупнее, с серозным, серозно-геморрагическим или мутным (в случае присоединения вторичной инфекции) содержимым.

В последнем случае они покрываются импетигинозными корками, долго не заживают и оставляют после себя рубцы.

Повышенная ранимость кожи — постоянный и характерный признак поздней кожной порфирии, причем этот симптом может в течение нескольких месяцев оставаться главным клиническим проявлением болезни.

Ссадины округлой или продолговатой формы возникают после самых незначительных травм и обычно локализуются на кистях, но их можно наблюдать и на предплечьях, лице и других открытых участках кожного покрова. Эрозии довольно быстро закрываются, оставляя после себя более светлые участки атрофии, которые впоследствии пигментируются.

Милиумподобные элементы почти всегда обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев, в области лица, ушных раковин, затылка. Элементы белесоватого цвета диаметром 2-3 мм, клинически близкие к белым угрям или ретенционным кистам потовых желез, располагаются чаще группами.

Гипертрихоз наблюдается преимущественно в височно-скуловых областях. Отмечают также усиление роста ресниц и бровей, а в стадии ремиссии эти признаки могут несколько сглаживаться или даже полностью исчезать.

Дисхромии в виде коричневатых пигментированных или грязно-серых пятен локализуются на лице и кистях. В сочетании с ахромическими пятнами это создает пеструю картину, напоминающую пойкилодермию или витилиго.

Часто встречается гепатомегалия, иногда в сочетании со спленомегалией. Нередко отмечается анемия различной степени выраженности, повышенное содержание железа в сыворотке крови и нарушение толерантности к глюкозе. Повышенный уровень сахара в крови у больных порфирией встречается значительно чаще, чем в популяции.

Порфирия кожная медленная: Диагностика[править]

Клинико-анамнестические данные (сезонность и зависимость проявлений болезни от уровня инсоляции, локализация на открытых участках кожного покрова, легкая ранимость кожи, потемнение мочи во время обострения дерматоза) и количественное определение порфиринов позволяют обосновать диагноз поздней кожной порфирии. При лабораторном исследовании выявляется характерное преобладание в моче уропорфирина над копропорфирином, отсутствие порфиринов в эритроцитах и умеренное их содержание в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз[править]

Источник: https://eltransteh.ru/kozhnaja-porfirija-kod-po-mkb-10/

Стрептодермия: фото у детей и взрослых, лечение, МКБ-10

Кожная порфирия код по мкб 10

На поверхности кожи человека живет большое количество разных микробов, например, эпидермальные стрептококки. Здоровому организму с хорошим иммунитетом они не причиняют вреда.

При нарушении целостности наружного кожного покрова (микротравмы, порезы, экзема) эти бактерии могут проникнуть в глубокие слои и вызвать воспаление, которое называется стрептодермией.

Стрептодермия на руке у ребенка: фото

Болезнь чаще всего развивается у людей с ослабленной или несовершенной иммунной защитой. Особенно подвержены маленькие дети, а также взрослые, имеющие серьезные хронические заболевания.

Отчего возникает эта патология, как она проявляется и лечится – попробуем разобраться.

Что это за болезнь

Стрептодермией в дерматологии обозначают целую группу инфекционных кожных заболеваний, возбудителями которых является стрептококк. К ним относятся импетиго, стрептококковые заеды, простой лишай лица, хроническая диффузная пиодермия, рожистое воспаление, вульгарная эктима. Первая форма является самой типичной и распространенной.

Стрептодермия у детей встречается чаще, чем у взрослых в связи с недостаточно совершенной иммунной системой, более тонкой и нежной кожей.

Это заболевание является заразным, оно может передаваться между людьми при непосредственном контакте (поцелуи, рукопожатия) или через предметы общего пользования.

Вспышки болезни нередко возникают в закрытых коллективах (интернаты, воинские части, колонии).

Предрасполагать к развитию заболевания могут следующие факторы:

  • ослабление иммунной защиты организма (стрессы, переутомление, интоксикации, перемещение в другую климатическую зону и т.д.);
  • наличие сопутствующих инфекционных (герпес, ветряная оспа) или хронических заболеваний в организме (диабет, псориаз, экзема, атопический дерматит);
  • неполноценное питание или голодание (дефицит белка, витаминов и микроэлементов);
  • работа на вредных производствах;
  • сильное загрязнение и повреждение кожных покровов (микротрещины, ссадины, царапины, укусы насекомых);
  • пренебрежение правилами индивидуальной гигиены или чрезмерная чистоплотность;
  • воздействие низких (отморожения) или высоких (ожоги) температур;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • нарушение кровообращения (варикозная болезнь).

Код по МКБ-10

Для анализа общей обстановки с заболеваемостью населения разных стран, а также с целью мониторинга частоты и распространенности болезней и других проблем, связанных со здоровьем, была создана международная стандартная классификация (МКБ). Она нужна всем врачам в их повседневной работе.

Каждое десятилетие Всемирная организация здравоохранения проводит пересмотр классификатора для приведения его в соответствие с современным уровнем знаний. В настоящее время действует МКБ в 10-й редакции, в которой каждая болезнь имеет свой код, понятный врачам во всем мире.

Согласно МКБ-10 стрептодермия относится к другим местным инфекциям кожи и подкожной клетчатки, обозначаемым кодом L08. В этом разделе есть код для пиодермии L08.1 (общий термин) и для уточненных инфекционных поражений L08.8.

Для случаев, когда необходимо идентифицировать возбудителя, используют дополнительный код, для стрептококков подходит B95 (от B95.1 до B95.5). Самая распространенная форма стрептодермии – это импетиго, у нее свой код L01. В случае сочетанной инфекции используется дополнительное кодирование индивидуально в каждом конкретном случае.

Как начинается стрептодермия

Инкубационный период (время от момента заражения до начальных проявлений болезни) составляет в среднем неделю. Начинается стрептодермия обычно остро с появления розовых пятен на коже, которые вскоре покрываются пузырчатой сыпью, сопровождающейся выраженным зудом.

Так начинается болезнь: фото

Наличие пузырьков с гнойным содержимым – это отличительная черта стрептодермии от дерматита. Везикулы вскоре лопаются, оставляя после себя эрозии, покрытые корочками медового цвета.

Поражение кожи может быстро распространиться на соседние и отдаленные участки, если пациент будет расчесывать элементы сыпи.

Стрептодермия у взрослых на лице (щеки, носогубной треугольник, лоб) может сочетаться с поражением кожных складок под грудью, под мышками.

У детей чаще встречается распространенная форма инфекции, затрагивающая лицо, шею, спину, кисти, нижние конечности, которая сопровождается нарушением общего состояния в связи с развитием интоксикации (лихорадка, увеличение лимфатических узлов, вялость, отказ от еды).

Симптомы и лечение у взрослых и детей будут отличаться в зависимости от варианта стрептококкового поражения кожи.

Виды стрептодермии

В зависимости от преобладающей симптоматики выделяют две формы стрептодермии:

  1. Мокнущая – на поверхности кожи последовательно появляются пузыри с гнойным содержимым, эрозии и корки, из-под которых выделяется жидкая субстанция.
  2. Сухая – на лице и шее присутствуют шелушение и розовые пятна без образования пузырей и мацерации (влажное разрыхление и набухание эпидермиса).

 В зависимости от глубины поражения кожи бывает:

  • поверхностный процесс (затрагивает только эпидермис) – импетиго, заеды, простой лишай кожи лица;
  • глубокое воспаление (распространяется на нижележащие слои кожи) – стрептококковый целлюлит, эктима, язвенный вариант пиодермии.

Импетиго

Это самая частая форма болезни у взрослых людей. Высыпания появляются внезапно и проходят все стадии развития: папулы (бугорки), везикулы (пузырьки), небольшие эрозивные дефекты, желто-серые корочки.

Импетиго поражает обычно боковые поверхности носа, область над верхней губой, подбородок, пространства за ушными раковинами, кисти, крупные складки тела (у тучных пациентов). Больных всегда беспокоит сильный зуд. При расчесывании элементов процесс быстро распространяется по периферии.

После исчезновения сыпи (примерно через 5-7 дней) на месте воспаления может оставаться нестойкая гиперпигментация.

Буллезное импетиго

При буллезной (пузырной) форме импетиго появляются плотные пузыри на конечностях, которые медленно растут, сопровождаются сильным зудом и сухостью кожи.

Заеды

Так называются эрозии в виде трещинок и корочки в уголках рта. Они появляются у детей как осложнение после ветрянки или герпеса, у взрослых чаще возникают при использовании посуды после больного человека.

Предрасполагающим фактором в развитии данной патологии является повышенное слюнотечение при некоторых заболеваниях, неправильных зубных протезах, а также при недостаточности витаминов группы B.

Простой лишай лица

Это разновидность сухой стрептодермии, которая проявляется на лице локальным шелушением и розоватыми крупными пятнами с чешуйками на поверхности.

Данный вид болезни встречается в основном у юношей и мужчин молодого возраста. После лечения и прекращения шелушения на коже может временно сохраняться депигментация.

Эктима

Это поражение глубоких слоев кожи, при котором появляется гнойничок с серозно-гнойной жидкостью, для него характерна тенденция к периферическому росту и быстрому увеличению размеров.

Вскоре после образования гнойник высыхает в корку желто-зеленого цвета, в отличие от импетиго она не отделяется, а плотно держится на коже.

При снятии корки образуется болезненная глубокая язва с неровными краями и гноем внутри. Заживают такие элементы долго, практически всегда происходит образование рубца. Чаще всего эктима располагается на коже голеней и бедер.

Лечение

Лечить стрептодермию надо обязательно во избежание перехода болезни в хроническую форму, которая может давать периодические рецидивы при любом ослаблении защитных сил организма.

В большинстве случаев лечение в домашних условиях оказывается эффективным. Нельзя пытаться самостоятельно удалять корочки с поверхности тела. Это может сделать только врач.

Рекомендуется соблюдать следующую последовательность лечебных действий:

  • обработать очаг поражения (засохшую корочку) 3%перекисью водорода;
  • высушить стерильным материалом (бинтом, салфеткой);
  • смазать кожу вокруг проблемного места (в радиусе не менее 2см) раствором бриллиантовой зелени, йодом, фурациллиновым, салициловым или левомицетиновым спиртом;
  • мазь с антибактериальным веществом (например, с эритромицином) наносить на воспаленный участок под повязку или без нее в зависимости от локализации.

Назначение антибиотика внутрь может потребоваться при тяжелых распространенных формах инфекции, например, у маленьких детей. До исчезновения сыпи нельзя принимать ванны и пользоваться мочалкой.

При хроническом течении болезни желательно пройти обследование для выяснения причины (диабет, сосудистые проблемы и т.п.) и назначения лечения у специалистов по профилю выявленной патологии, а также получить консультацию иммунолога.

Избавиться от стрептодермии можно, если вовремя обратить внимание на симптомы и не пытаться лечиться самостоятельно.

Лучшие статьи по теме:

Ксамиол (гель): инструкция по применению, цена, отзывы при псориазе, аналоги дешевле

Афлодерм (крем, мазь): цена, инструкция по применению, аналоги дешевле, отзывы, состав

Метилурацил (мазь): для чего применяется, цена, отзывы, инструкция по применению

Бородавки на руках, ногах: фото, причины и лечение, средства для удаления, удаление лазером

Источник: https://skinbolit.ru/streptodermiya-foto-u-detej-i-vzroslyh-lechenie-mkb-10/

Острые порфирии у взрослых. Клинические рекомендации

Кожная порфирия код по мкб 10

  • Острые порфирии (acute porphyrias);

  • Предшественники порфиринов (porphyrin`s precursors);

  • Гем (gemе);

  • Врождённые заболевания (inborn disease);

  • Боль в животе (abdominal pain);

  • Тетраплегия (tetraplegia).

  • ?-АЛК – дельта-аминолевулиновая кислота;

  • АДГ – антидиуретический гормон;

  • ЖКТ – желудочно-кишечный тракт;

  • КТ – компьютерная томография;

  • МРТ – магнитно-резонансная томография;

  • ОП – острые порфирии;

  • ПБГ – порфобилиноген;

  • ПКП – поздняя кожная порфирия;

  • снсАДГ – синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона;

  • УЗИ – ультразвуковое исследование;

  • ЦБГ – цикл биосинтеза гемма;

  • ЦВК – центральный венозный катетер;

  • ЭКГ – электрокардиограмма;

  • ЭЭГ – электроэнцефалограмма.

Острые порфирии – группа заболеваний, объединяющая четыре нозологические формы, развитие которых связано с преимущественным нарушением метаболизма порфиринов в печени, имеющие быстро прогрессирующее течение с клиникой поражения различных отделов нервной системы.

Фотодерматоз – разнообразные морфологические элементы, отражающие поражение эпидермиса и дермы при контакте с дневным светом.

Порфирины – продукты промежуточных ступеней биосинтеза гема, обладающие различными биологическими и физико-химическими свойствами.

1.1 Определение.

Острые порфирии (ОП) – группа генетически детерминированных заболеваний, ассоциированных с циклом биосинтеза гема, имеющих индуцированный характер, быстро прогрессирующее течение с поражением различных отделов нервной системы и нейрогуморальными нарушениями.

1.2 Этиология и патогенез.

В основе развития каждой формы порфирии лежит генетически обусловленное снижение или отсутствие активности определённого фермента в цепи биосинтеза гема, в результате чего происходит избыточное накопление продуктов порфиринового обмена перед ступенью, где находится дефектный энзим [1]. При ОП реализовать генетическое носительство и спровоцировать клиническую манифестацию заболевания могут порфириногенные факторы. К ним относятся [1,2,3]: алкоголь, лекарственные препараты, менструальный цикл, беременность, инсоляция, инфекции, гипогликемия.

Перечисленные факторы приводят к повышенному потреблению конечного продукта цикла биосинтеза гема (ЦБГ), либо оказывают непосредственное стимулирующее воздействие на активность первого фермента ЦБГ – синтетазы ?-аминолевулиновой кислоты (?-АЛК), индуцируя повышение её активности и эскалацию синтеза всех промежуточных продуктов метаболизма порфиринов.

На этапе участия фермента со сниженной активностью, метаболиты порфиринов накапливаются в токсических концентрациях, что приводит к приступу заболевания. При ОП избыточное накопление ?-АЛК и порфобилиногена (ПБГ) в тканях приводит к сегментарной демиелинизации нервных волокон с нарушением проводимости.

Токсическому воздействию подвержены все отделы нервной системы человека [4,5].

Поражение нервной системы

Периферическая сенсорно-моторная полинейропатия является следствием вторичной демиелинизации нервных волокон.

Вовлечение вегетативной нервной системы является следствием поражения абдоминальных вегетативных сплетений и сопровождается спазмом сосудов брыжейки и нарушением моторики кишечника. Ослабление активности n.

vagus приводит к преимущественному влиянию на сердечно-сосудистую систему симпатического отдела.

Также в патогенезе ОП отмечено десятикратное увеличение экскреции катехоламинов и нарушение функции баро-рецепторов артериальных сосудов [6].

Нарушение функции центральной нервной системы является следствием токсического воздействия предшественников порфиринов на нейроны головного мозга, дефицита свободного пула гема в нейронах и развития длительного спазма артериол, гипонатриемии и гипергидратации, что приводит к тяжёлым энцефалопатиям [6].

Фотодерматоз

Отмечается в клинике ОП с частотой до 20% случаев. Воздействие ультрафиолетового спектра излучения дневного света на кожные покровы пациента, содержащие избыточное количество порфиринов, приводит к воспалению в дерме и усилению синтеза коллагена [7].

Нейрогуморальные нарушения

Специфичным для ОП является синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (снсАДГ), обусловленный токсическим действием избытка порфиринов на гипофиз. Это провоцирует увеличение выброса АДГ в кровоток и задержке жидкости в интерстиции тканей, создавая угрозу отека мозга [6,8].

Острая дыхательная недостаточность

Является следствием нарушения иннервации диафрагмы и скелетной дыхательной мускулатуры. В развитии клиники дыхательной недостаточности парез диафрагмы появляется раньше пареза межрёберной скелетной мускулатуры [6,8].

Бульбарный синдром

Бульбарный синдром возникает при поражении подъязычного (XII пара), добавочного (XI пара), блуждающего (X пара) и языкоглоточного (IX пара) черепно-мозговых нервов и характерен для запущенных случаев ОП [6,8].

Инфекционные осложнения

Имеют специфику у парализованных больных. Их можно разделить на 5 категорий [6]:

  • Инфекции дыхательных путей.

  • Инфекции мочевыделительной системы.

  • Инфекции челюстно-лицевых пазух.

  • Инфекции желудочно-кишечного тракта.

  • Инфекции центральных венозных катетеров (ЦВК).

Хроническая почечная недостаточность

Встречается у больных, страдающих от повторных приступов ОП в течение длительного времени (несколько лет). Патогенез поражения почек при повторных приступах ОП обусловлен воздействием следующих факторов [6,8]:

  • цитотоксическим и вазоспастическим воздействием на нефрон избытка порфиринов и их предшественников;

  • транзиторной артериальной гипертензией с очень высокими цифрами артериального давления во время приступов ОП, сопровождающейся патологическим вовлечением почечных артерий с последующим формированием артериоло-нефросклероза;

  • нефротоксичностью продуктов катаболизма тканей (миоглобин и др.), вследствие полинейропатии, возникающей при тяжёлых атаках ОП.

По литературным данным у больных, страдавших ОП, при аутопсийном исследовании были выявлены макроскопические и гистологические признаки нефросклероза [7,9,10].

1.3 Эпидемиология

Острые порфирии не являются эндемичными заболеваниями и с приблизительно одинаковой частотой встречаются во всех регионах земного шара. Частота встречаемости порфирий имеет такое соотношение [7,8,11]:

  • Порфирия, обусловленная дефицитом дегидрогеназы ? – АЛК: < 200 в мире;

  • Острая перемежающаяся порфирия: 5-10 : 100000;

  • Наследственная копропорфирия: 3-5 : 100000;

  • Вариегатная порфирия: 2-3 : 100000.

1.5 Классификация

К группе ОП относятся:

  • Порфирия, обусловленная дефицитом дегидрогеназы ? – АЛК;

  • Острая перемежающаяся порфирия;

  • Наследственная копропорфирия;

  • Вариегатная порфирия.

1.6 Клинические признаки

В большинстве случаев (до 85%) симптоматика ОП развивается поэтапно. Развитие симптомов в таком случае привязано к определённым временным стадиям, определяя некоторую «ступенчатость» эволюции болезни. Оценивая соматический статус пациента можно представить степень прогрессии болезни, оценивая совокупность симптомов и время их появления и предложить адекватный объём медицинской помощи.

10% пациентов имеют атипичное течение ОП, когда симптомы продвинутых этапов болезни могут встретиться в дебюте и нет описанной выше преемственности. Ещё сложнее верифицировать ОП при моносимптомном течении, например, проявляющемся изменениями поведенческих реакций (~1-5%)[6,12].

При менструало-ассоциированном течении ОП типичны частые эпизоды обострений с сокращёнными периодами восстановления, что приводит к формированию необратимых изменений волокон нервной системы и ряда других тканей. У 32% пациенток, за несколько лет отмечено от 5 до 15-ти приступов. Эту подгруппу можно трактовать как имеющую злокачественное течение ОП.

Основные проявления ОП составляют такие симптомы, как [7,8,12]: тахикардия; боли в животе; запоры; тошнота; рвота; артериальная гипертензия; боли в ногах, руках, пояснице, грудной клетке; снижение кожной чувствительности; красный или бурый цвет мочи; тетраплегия; гипонатриемия; поведенческие расстройства; галлюцинации; парез VII пары черепно-мозговых нервов; дисфония, дисфагия, дизартрия; парадоксальное дыхание; эритема, волдыри на открытых участках кожи.

2. Диагностика

Вариативность течения и симптоматики ОП (особенно при атипичном и моносимптомном вариантах развития) создают значительные трудности в своевременной постановке этого диагноза, нередко уводя врача в сторону ошибочных предположений [13].

2.1.Жалобы и анамнез

Началу заболевания предшествуют следующие эпизоды: алкоголизация, физическая перегрузка, стрессы, респираторные инфекционные заболевания, приём лекарств с высокой порфириногенной активностью, длительное голодание, нахождение на солнце [1,3,6,7,8,11].

  • Рекомендовано: При сборе анамнеза следует уточнить порфириногенный фактор, вызвавший приступ, а также приблизительные временные сроки его воздействия на пациента. Необходимо выяснить наличие среди родственников пациента лиц, страдающих от неврологической симптоматики. [8, 9].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ostrye-porfirii-u-vzroslykh_14130/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.