Миастения глазная форма код мкб

Содержание

Миастения

Миастения глазная форма код мкб

Миастения представляет собой аутоиммунную патологию, вызывающую мышечную слабость из-за нарушения нервно-мышечной передачи. В большинстве случаев страдает мускулатура лица: мышечные группы глазных, лицевых и жевательных мышц. Реже поражается дыхательная мускулатура, что является прогностически неблагоприятным фактором.

Другое название миастении — болезнь Эрба-Гольдфлама. Существует две основные ее формы: врожденная и приобретенная.

Первая является результатом генетической мутации, которая может передаваться из поколения в поколение. Вторая же развивается в результате других заболеваний.

К ним относятся аутоиммунные патологии (системная склеродермия или красная волчанка), а также злокачественные новообразования яичников, легких и печени.

Провоцирующими факторами могут быть травмы, перенесенные вирусные и бактериальные инфекции. В организме запускается аутоиммунный процесс, приводящий к нарушению передачи импульса от нервных клеток к мышечным.

Основные симптомы миастении

Для заболевания характерно постепенное развитие патологических изменений. Первоначально поражается лицевая мускулатура, чуть позже вовлекаются мышцы шеи.

Существует несколько форм миастении, но для каждой из них характерно ухудшение общего состояния после длительного мышечного напряжения, а также наибольшая выраженность симптомов к концу дня.

Для глазной формы заболевания типично поражение исключительно глазодвигательных мышц, круговой мышцы глаза и мышцы, которая поднимает верхнее веко. Основные симптомы миастении — двоение в глазах, проблемы с фокусировкой взгляда, а также опущение верхнего века.

При поражении лицевой и жевательной мускулатуры довольно часто страдает речь, же возникают трудности с употреблением пищи. Голос становится невнятным и глухим, как будто человек постоянно говорит «в нос».

Даже непродолжительный разговор сильно утомляет больного, ему требуются несколько часов отдыха. При жевании твердой пищи пациенты испытывают существенный дискомфорт.

Если же симптомы миастении включают поражение мышц глотки, ситуация усугубляется. Больной не может глотать даже жидкую пищу: есть риск аспирации содержимого. Это, в свою очередь, может привести к аспирационной пневмонии.

Самой опасной формой миастении является ее генерализованная форма. Для нее характерно поражение дыхательной мускулатуры, приводящее к возникновению острой гипоксии и гибели пациента. Людям с таким диагнозом часто требуется дополнительная респираторная поддержка.

Методы диагностики заболевания

Симптомы миастении поначалу могут показаться довольно неспецифичными: именно поэтому многие пациенты долгое время не обращаются за помощью к доктору. С целью диагностики заболевания часто применяют прозериновую пробу, а также электромиографию. Очень важным является исследование крови на наличие в ней специфических антител (это подтвердит аутоиммунную природу заболевания).

Крайне информативной является компьютерная томография средостения. Из-за того, что большая часть миастений связана с развитием опухолей в области вилочковой железы, которые сложно обнаружить другим способом, КТ используется довольно часто.

Дифференцировать миастению приходится с энцефалитом либо менингитом, доброкачественными и злокачественными новообразованиями в стволе головного мозга. Также следует отличать болезнь от синдрома Гийена и бокового амиотрофического склероза, имеющих довольно похожую симптоматику.

Лечение миастении

Основная цель в лечении миастении — замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью пациенту назначаются производные амбенония и пиридостигмина.

При тяжелом течении болезни могут быть назначены глюкокортикостероиды, реже применяются иммунносупрессоры. Такая терапия имеет довольно серьезные противопоказания и побочные эффекты, а поэтому лечение миастении проходит под строгим контролем врача.

Генерализованная миастения, связанная с повреждением дыхательной мускулатуры, может стать причиной перевода пациента на искусственную вентиляцию легких. Все больные с этой формой заболевания обязательно госпитализируются и проходят лечение в стационарных условиях.

Всем пациентам старше 70 лет показано хирургическое удаление вилочковой железы. Также человек с симптомами миастении должен вести здоровый образ жизни и отказаться от вредных привычек и тяжелых физических нагрузок.

Следует свести к минимуму стрессы и меньше времени проводить под солнечными лучами. Некоторые лекарственные препараты (антибиотики, диуретики и седативные) противопоказаны при миастении, поэтому не стоит применять их без консультации со специалистом.

Прогнозы и профилактика

Прогнозы во многом зависят от формы заболевания и времени начала терапии. Если лечение миастении было начато на этапе развития первых симптомов, удается значительно затормозить патологический процесс. При генерализованной форме болезни существует вероятность неблагоприятного исхода.

Миастения является хроническим заболеванием, с которым пациенту придется бороться на протяжении всей жизни. Чтобы избежать обострений и ухудшения состояния, больному необходимо регулярно посещать врача, вести здоровый образ жизни и принимать лекарственные препараты.

Источник: https://blog.mednote.life/diseases/nevrologiya-i-neyrokhirurgiya/miasteniya

Миастенический криз

Миастения глазная форма код мкб

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Что такое миастения

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

  • Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
  • С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
  • Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
  • Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
  • При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

Формы миастении

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

  1. Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
  2. В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
  3. Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Миастения – глазная форма

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

  • физической нагрузке;
  • всплеске эмоций, расстройстве;
  • стрессе;
  • после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики.

Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног.

Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром).

Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные.

Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи.

Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами.

Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Узнайте подробнее, что такое­рак легких — симптомы и признаки заболевания.

Причины миастении

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц).

В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани.

Причины миастении приобретенной описаны ниже:

  • опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
  • различные аутоиммунные процессы;
  • тяжелые стрессовые ситуации;
  • вирусные заболевания.

Симптомы миастении

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

  • при повторяющихся движениях – утомляемость;
  • диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
  • птоз век;
  • снижается четкость зрения;
  • затрудненный процесс глотания;
  • дизартрия, нечеткость в произношении;
  • нарушается дыхание;
  • увеличение сердцебиения;
  • проблемы со стулом, диарея, запоры.

Миастения диагностика

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

  • анализ крови на антитела;
  • опрос больного, клинический осмотр;
  • декремент-тест (игольчатая электромиография);
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е.

мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении.

Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

  1. Проводится декремент-тест.
  2. Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
  3. На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
  4. Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Миастения – лечение и прогноз

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию.

У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность.

Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение.

Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин.

Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

  • антихолинэстеразные препараты (калимин);
  • соли калия;
  • глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
  • цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
  • микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией.

В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины).

Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни.

Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни.

Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Диета при миастении

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении.

Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ.

Важно употреблять препараты калия и витамины.

Миастения у детей

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц.

Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено.

Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

Противопоказания при миастении

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

  • магний (магнезия, аспаркам);
  • D-пеницилламин;
  • нейролептики;
  • курареподобные миорелаксанты;
  • мочегонные препараты, кроме верошпирона;
  • фторсодержащие кортикостероиды;
  • производные хинина;
  • антибиотики.

: Болезнь миастения

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость Смотреть видео

Источник: https://kalog-adm.ru/2020/04/miastenicheskij-kriz/

Миастения код мкб – диагноз, картинки, методы терапии, симптомы

Миастения глазная форма код мкб

Дискомфорт и болезненные ощущения в глазах, возникающие при какой-либо работе, которая связана с нагрузкой на зрение, особенно если довольно часто приходится пристально всматриваться в объект, — это и есть симптомы такого расстройства зрения, как астенопия. А если конкретнее, то к ним относятся:

  • ощущения рези и жжения в глазах;
  • «расплывчатость» видимых предметов;
  • «раздвоение» изображений;
  • эффект пелены перед глазами;
  • частая слезоточивость;
  • покраснение глаз;
  • глазные воспаления;
  • видоизменение формы и размеров в зрительном восприятии.

Дополнительными признаками зрительной утомляемости могут быть чрезмерная раздражительность и нервное напряжение, сильные головные боли.

Прогноз

Если ранее миастения относилась к серьезным патологиям с высоким процентом смертности и инвалидности (вплоть до 30-40%), то современные методы лечения позволили снизить данный показатель всего до 1%.

Если проводится правильный тип лечения, то ремиссия или полное выздоровление наступают в 80% случаев. Болезнь относится к хроническим, а потому требует тщательного наблюдения.

При первых же симптомах требуется адекватная схема терапии миастении.

Отзывы и клинические рекомендации по лечению миастении, смотрите в нашем видео:

Почему возникает астенопия глаз?

Причины появления астенопии кроются в самых банальных повседневных занятиях современного человека: «переборе» с просмотром ТВ; управлении автотранспортом в условиях плохой видимости; работе, связанной с напряжением органов зрения; плохо подобранных очках; длительном «сидении» за компьютером; чтении и работе при плохом освещении. Появиться быстрая утомляемость глаз может у человека любого возраста, все зависит от той нагрузки, которой подвергаются его органы зрения.

Диагностика

Обычно диагностирование начинается с консультации и уточнения жалоб у пациентов. Если врач правильно интерпретирует клинические проявления, повышается шанс на проведение эффективного лечения. Опыт доктора играет одну из решающих ролей, так как имеющиеся жалобы могут быть ошибочно приписаны иному заболеванию и даже синдрому хронической усталости.

Один из самых эффективных способов диагностирования — магнитно-резонансное томографию (МРТ). При этом, полученные результаты должны быть правильно истолкованы, так как от этого зависит, насколько правильное лечение удастся провести.

При отсутствии возможности установить диагноз по имеющимся жалобам проводится фармакологический тест. задача — тщательное изучение реакции человеческого организма на дополнительные раздражители.

Для проведения обследования вводятся специальные препараты, после чего тщательно исследуется состояние нервных, нервно-мышечных передач в организме. Фармакологический тест отличается достоверностью при генерализованной миастении.

Особенности проведения фармакологического теста:

  • пациенту вводят препарат прозерин, улучшающий протекание нервно-мышечных импульсов;
  • врач изучает специфику компенсации нарушений двигательной функции, которая впоследствии должна происходить;
  • уровень компенсации у здоровых людей достигает пяти баллов, но у больных полное восстановление нормальной мышечной силы не отмечается, и компенсация не превышает 2-3 баллов.

Перед тем, как начинать лечебный курс, следует обратиться к опытному врачу и пройти обследования. Только после того, как удастся правильно диагностировать, что за болезнь приводит к появлению жалоб у пациента, появляется возможность подобрать эффективную терапию.

Лечение

Лечится быстрая зрительная утомляемость в течение достаточно длительного времени, системно и с особым, индивидуальным подходом к каждому больному. В комплекс лечения входят:

  1. Коррекция зрения очками или контактными линзами.
  2. Ограничение нагрузки на органы зрения.
  3. Прием специальных витаминов и использование глазных капель.
  4. Аппаратное лечение (синоптофор, стимуляция лазером, аккомодативный тренер и т.п.).
  5. Снятие симптомов усталости глаз с помощью «очков Сидоренко».

Существуют и народные средства лечения астенопии. Например, компрессы для глаз из отвара мяты или липового цвета, или прием внутрь настойки из корня розовой родиолы (50 г измельченных кореньев в течение двух-трех недель настаиваются в 0,5 литра водки; принимают за полчаса до еды). Но перед применением этих рецептов лучше проконсультироваться с врачом.

Очень важно, чтобы методика глазной терапии была подобрана индивидуально, принимая во внимание состояние не только органов зрения, но и всего организма человека.

От того насколько компетентно и грамотно будет назначено и проведено лечение астенопии зависит не только его эффективность и возвращение глазам способности выдерживать немалые нагрузки, а и то, насколько долго удастся сохранять пациенту качественное зрение в будущем.

Источник: https://spinneres.ru/myshcy-i-svyazki/miasteniya-protivopokazaniya.html

Миастения – что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

Миастения глазная форма код мкб

Распространённость миастении составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности. 
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания. 
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются. 
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель. 
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Диагностика миастении

Диагностика основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается. 
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка. 
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа. 
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов. 
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Миастения глазная форма код мкб

Миастения глазная форма код мкб

Миастения – это заболевание, которое развивается вследствие аутоиммунного процесса в организме. Оно характеризуется слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. Врождённая и приобретенная миастения в МКБ 10 значится под кодом G70.2. Код G70 имеет генерализованная миастения в МКБ 10. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих миастенией:

  • полный цикл медицинских услуг – диагностика, стационарное и амбулаторное лечение, реабилитация;
  • использование наиболее эффективных препаратов, зарегистрированных в РФ, которые обладают минимальным спектром побочных эффектов;
  • возможность благодаря сотрудничеству с лучшими НИИ неврологии проходить все сложные исследования и анализы крови;
  • использование постоянно обновляемой медицинской аппаратуры известных производителей Японии, США, Германии, Италии.

В клинике неврологии работают профессора и врачи высшей категории, являющиеся ведущими специалистами в области лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Все тяжёлые случаи миастении обсуждаются на заседании экспертного совета. Неврологи коллегиально принимают решение в отношении дальнейшего лечения пациентов, корригируют дозы препаратов в зависимости от степени тяжести заболевания.

Причины и механизмы развития миастении

Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям. Проблемы с нервно-мышечной передачей возникают в результате синтеза результата антител против α-субъединицы никотиновых холинорецепторов.

Поликлональные антитела действуют подобно яду кураре. Они затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости.

Аутоантитела вытесняют в мышечно-невральных соединениях ацетилхолин, блокируют передачу импульса.

Преимущественно врачи выявляют спорадические случаи миастении, хотя описаны и семейные формы заболевания. Учёные считают, что миастения является генетически предопределённым заболеванием.

Она также развивается у пациентов с увеличением размеров или злокачественной опухолью вилочковой железы.

Иногда наблюдаются миастенические синдромы при дерматомиозите, органических заболеваниях нервной системы, раке лёгкого, яичников, молочной железы или предстательной железы.

Механизм развития миастении сложен. Нарушается нервно-мышечная передача импульса. В связи с уменьшением числа холинергических рецепторов концевой пластинки или их недостаточной чувствительностью к ацетилхолину, а также по причине нарушения синтеза ацетилхолииа в результате дефекта активности ферментов возникает постсинаптический блок.

У больных локальной или генерализованной формой миастении выявляют циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов. Тяжесть заболевания напрямую зависит от титра антител. Антитела блокируют рецепторы, реагируют с их белковым компонентом, вызывая ускоренную деградацию рецепторов. Аутоиммунные антитела к рецепторам вырабатывают лимфоциты, которые происходят в вилочковой железе.

Клиническая картина заболевания

Уникальным и специфическим признаком миастении является мышечная утомляемость. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений в частом ритме она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. Сила мышц сохраняется в течение длительного времени при работе в медленном темпе, особенно после отдыха и сна.

Преимущественно миастения (код по МКБ 10 – G70.2) возникает в возрасте 20-30 лет. Нередко первые симптомы заболевания появляются в детском возрасте или в пубертатном периоде. В 2 раза чаще болеют лица женского пола.

Миастения может дебютировать и у мужчин пожилого возраста, страдающих миомой (опухолью вилочковой железы).

Провоцировать начало миастении могут инфекционные заболевания, интоксикации, эндокринные сдвиги (беременность, климактерический период).

По характеру течения выделяют:

  • прогрессирующую форму миастении (код по МКБ 10 – G70), которая характеризуется постепенным нарастанием тяжести и распространённости миастенических проявлений;
  • стационарную форму, или миастеническое состояние (имеет место стабильность дефектов миастенического типа на протяжении значительного срока);
  • миастенические эпизоды (короткие периоды миастенических нарушений сменяются продолжительными спонтанными ремиссиями).

По клиническим признакам различают локализованную миастению, с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц гортани, языка, глотки (бульбарная форма) и генерализованную форму заболевания. В типичных случаях миастении первыми появляются глазодвигательные нарушения.

Пациенты предъявляют жалобы на опущение век, двоение предметов, особенно при длительном чтении. Для миастении характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние пациентов лучше, а вечером птоз и диплопия значительно нарастают. В дебюте заболевания поражаются лишь отдельные глазодвигательные мышцы.

По мере прогрессирования патологического процесса может наступить паралич наружных и внутренних мышц глазного яблока.

Пациент не может длительно удерживать взор при боковом отведении глаз. Это создаёт ошибочное мнение о наличии нистагма (непроизвольных колебательных движений глазных яблок высокой частоты). Внутренние мышцы глаза страдают достаточно редко.

Зрачковые реакции сохранены, хотя иногда наблюдается анизокория (разный размер зрачков правого и левого глаза) или истощение реакции зрачков на свет при повторных исследованиях.

Затем присоединяются слабость и утомляемость мимических мышц и жевательной мускулатуры.

При поражении бульбарной мускулатуры нарушается функция мягкого нёба и надгортанника. Пациенты жалуются на затруднение проглатывания пищи, попадание жидкости в нос. Эти симптомы усиливаются в процессе еды. У больных появляется «носовой» оттенок голоса, он «затухает» во время разговора. При пережёвывании твёрдой пищи утомляются жевательные мышцы.

В тяжёлых случаях пациенты вынуждены делать перерыв во время еды. Иногда возникают затруднения даже при проглатывании слюны. При нарушении глотания может развиваться алиментарное истощение или аспирационная пневмония.

В поздних стадиях заболеваниях у некоторых пациентов на языке образуются 3 продольные борозды, что имеет определённое диагностическое значение.

Если слабость распространяется на мышцы конечностей, больше страдает мускулатура проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделов рук. Женщины утомляются при причёсывании. При поражении мышц шеи, особенно разгибателей, возникает характерное списание головы.

Одним из наиболее тяжёлых симптомов генерализованной формы миастении является слабость дыхательных мышц. Сухожильные рефлексы истощаются при повторных исследованиях или могут быть сохранены. Изредка отмечаются мышечные атрофии мышц языка и шеи, проксимальных отделов верхних конечностей. Они обычно выражены умеренно, при улучшении состояния уменьшаются и исчезают.

При миастении может наблюдаться острое ухудшение состояния, которое обусловлено влиянием внешних и внутренних факторов. Оно носит название миастенического криза. У пациентов с лёгкой или средней степенью тяжести заболевания остро развиваются следующие симптомы:

  • генерализованная мышечная слабость;
  • выраженные бульбарные нарушения (нарушение глотания и речи);
  • дыхательные нарушения.

Источник: https://eltransteh.ru/miastenija-glaznaja-forma-kod-mkb/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.