Многоочаговая склеродермия код по мкб 10

Содержание

Склеродермия: признаки заболевания, фото пятен, МКБ-10

Многоочаговая склеродермия код по мкб 10

Самыми тяжелыми заболеваниями считаются быстро прогрессирующие – рак, СПИД, инсульт, инфаркт, но и есть другие опасные болезни. Такие патологии, как склеродермия, развиваются медленно и безостановочно, их сложно лечить. Они постепенно разрушают организм, вызывая необратимые изменения в человеческом теле.

Проявление симптомов данного диагноза и его особенности

Склеродермия – аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система принимает ткани организма как чужеродные, и повреждает их. Это происходит вследствие нарушений функции данной системы.

Диагноз склеродермия — серьезная болезнь, которая проявляется в виде изменений кожных покровов и внутренних органов – склерозов.

Подобные проблемы возникают из-за нарушения работы мелких сосудов, что в результате способствует увеличению количества фиброзной ткани или коллагена, а также приводит к гипоксии тканей. Также происходит потеря эластичности тканей сосудов, утолщение их стенок или полное перекрытие.

Подобный процесс провоцирует изменение кровообращения в сосудах и тканях организма, что часто приводит к некоторым неблагоприятным последствиям. Могут наблюдаться нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и опорно-двигательного аппарата. Есть два основных симптома данного диагноза:

  1. видоизменение кистей рук — длинные худые пальцы с толстыми фалангами под ногтями;
  2. сложность воспроизводства нормальной для человека мимики на лице.

Подобные критерии, наряду с другими изменениями кожных покровов, могут свидетельствовать о склеродермии. Для подтверждения диагноза, как правило, диагностируют два критерия из большой и малой группы:

  1. большая группа носит название проксимальной склеродермии – утолщение кожи на пальцах рук, как правило, расположенное симметрично. Подобные изменения можно увидеть еще на коже живота или шеи;
  2. малая группа включает три критерия:
  • Двусторонний базальный пневмофиброз, который можно увидеть при рентгене легкого.
  • Небольшие западения участков кожи на пальцах – дигитальные рубчики.
  • Признак склеродактилии – изменения большой группы только на пальцах.

Народная медицина

Прием вышеназванных медикаментозных препаратов можно дополнять народными средствами. Но предварительно, по этому поводу, обязательно получите консультацию у вашего лечащего врача.

Целебный компресс при локализованной форме

Ингредиенты:

  1. Луковица (средняя) — 1 шт.
  2. Мед натуральный — 1 ст.л.
  3. Кефир — 20 мл.

Как приготовить: Очищенную луковицу измельчите и запеките в духовке. Когда остынет, истолките в ступке. Добавьте к ней мед и кефир, тщательно перемешайте.

Как использовать: Смесь выложите на сложенную в несколько слоев марлю, приложите к пораженному месту, зафиксируйте пластырем. Компресс лучше используйте на ночь. Курс лечения длится до оздоровления кожи.

Результат: Восстановление кожного покрова наблюдается примерно через 2-3 недели лечения. Важно совмещать его с медикаментозной терапией.

Травяной настой при системной форме

Ингредиенты:

  1. Календула
  2. Зверобой
  3. Душица
  4. Клевер
  5. Лопух
  6. Боярышник
  7. Вода (кипяток) — 1 ст.

Как приготовить: Возьмите все травы (имеют сосудорасширяющий эффект) в равных частях, смешайте. Затем 15 г травяного сбора заварите кипятком. Дайте настояться 2-3 часа.

Как использовать: Принимайте 3 раза в день по ¼ ст.

Результат: Улучшение текучести крови наступает в первый месяц лечения, а это значит, что ваши внутренние органы будут своевременно получать питательные элементы.

Причины возникновения заболевания

Основная причина появления данной болезни – генетическая предрасположенность к нарушению функциональных способностей фибробластов, которые имеют возможность синтезировать коллаген.

Дополнительным фактором может служить изменение гормонального фона, например, при беременности или после искусственного ее прерывания. Иногда склеродермия может появиться в период климакса.

Поэтому данный диагноз чаще слышат женщины, нежели мужчины.

Часто причинами подобного диагноза называют инфекционное воздействие на организм, стрессы, нарушения в работе эндокринной системы, вредное облучение, сбой процесса обмена веществ в организме или банальное переохлаждение, а также снижение иммунитета.

Причины, вызывающие патологию

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

  • генетика;
  • инфекции;
  • воспаление;
  • медикаменты;
  • воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков.

Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов.

Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

Источник: https://neuro-orto.ru/bolezni/sklerodermiya.html

Что такое склеродермия

Склеродермия — переводится с греческого «твердая кожа», системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Собственными иммунными клетками поражаются мелкие сосуды, капилляры. Их стенки утолщаются, уменьшается их проницаемость, ухудшаются процессы обмена веществ в тканях.

В них возникают очаги активного деления различных клеток, отвечающих за иммунный ответ и регенерацию. В результате этого процесс завершается образованием плотного коллагена — кожа и подкожная клетчатка уплотняются в специфические бледные бляшки и практически спаиваются в единую плотную, ткань, напоминающую рубцовую.

Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.

Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.

Классификация заболевания

Определение склеродермия используется для обозначения целой группы заболеваний, которые имеют практически одинаковые патогенетические механизмы, которые протекают с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. Существует международная классификация, которая делит их по нескольким критериям на:

  • Системная.
  • Очаговая.
  • Отечная (склеродерма Бушке).
  • Эозинофильный фасциит.
  • Индуцированная.
  • Мультифокальный фиброз.
  • Псевдосклеродермия.

Все их объединяет чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это необходимое для восстановления повреждений соединительной ткани, но при избытке начинается патологические изменения в организме. Системная склеродермия протекает в нескольких формах:

Диагностические критерии ревматоидного артрита

  • Пресклеродермия. Тут диагностика затруднена, так как никаких характерных дерматологических проявлений не замечается. У этой формы присутствует лишь феномен Рейно.
  • Диффузная склеродермия. Характерно стремительное развитие, появление поражений кожи, мышечной ткани и суставного аппарата, внутренних органов, кровеносных сосудов. Все это происходит в течение первого года заболевания.
  • Индуциированная. Возникает она под воздействием окружающей среды (химические реагенты, холод). Уплотнения кожи достаточно распространены, сопровождаются также сосудистыми повреждениями.
  • Лимитированная форма. Протекает медленно, с выраженными фиброзными изменениями, поражением кожи, и поздним вовлечением внутренних органов. При сдаче анализа крови выявляются специфические аутоантитела, направленные против разных компонентов ядра клетки.
  • Склеродермия без склеродермы. У пациентов наблюдаются только висцеральные или сосудистые симптомы, без характерных кожных повреждений.
  • Перекрестная форма. Обусловлена сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, системной красной волчанкой, РА, полимиозитом, васкулитами.

Протекает патологический процесс в острой, подострой и хронической форме. Для последней характерно медленное развитие на протяжении долгих лет. На подострой стадии заметен висцеральный синдром и кожно-суставной, а также незначительные вазомоторные нарушения. Для острой формы характерно стремительное течение с формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Выделяют несколько степеней активности болезни:

  • Минимальная. Характерна для хронического варианта, так как проявления незначительные, все процессы протекают медленно.
  • Умеренная. Встречается в подостром периоде, отличается классическими проявлениями симптоматики и легкостью постановки диагноза, благодаря выраженности признаков.
  • Максимальная. Наблюдается в острой форме, отличается стремительным течением.

Определение степени прогрессирования крайне важно для врача, для определения подходящей терапии для купирования симптоматики, облегчения состояния, замедления процессов.

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

  1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
  2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.

В свою очередь, бывает трех видов:

  1. Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
  2. Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
  3. Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
  4. Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
  5. Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
  6. Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.

У ограниченной есть 2 разновидности:

  1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
  2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

  • Очаговая склеродермия.
  • Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета.

Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы.

Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Источник: https://gb4miass74.ru/bolezni/sistemnaya-sklerodermiya.html

Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации

Многоочаговая склеродермия код по мкб 10

Локализованная склеродермия, линейная склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини, склероз, атрофия кожи, УФА-1 терапия, ПУВА-терапия.

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

ПУВА – терапия сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА)

Термины и определения

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.1 Определение

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология локализованной склеродермии не выяснена. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на 100000 населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость локализованной склеродермией в 2014 году составила 3,9 случаев на 100000 населения [2]. 

Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Другие локализованные изменения соединительной ткани (L94):

L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

Ограниченная склеродермия

L94.1 Линейная склеродермия

1.5 Классификация

Ограниченная склеродермия (морфеа)

·         бляшечная склеродермия;

·         каплевидная склеродермия;

·         узловатая (келоидоподобная) склеродермия

Линейная склеродермия

·         линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);

·         линейная склеродермия в области конечностей и туловища;

·         прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Глубокая склеродермия

Генерализованная склеродермия

Пансклеротическая склеродермия

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Смешанная форма склеродермии

У отдельных больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

1.6. Клиническая картина

Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи.

В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека.

В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса.

В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости. Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или уплотнения кожи круглой или овальной формы с типичной клинической картиной.  

При каплевидной форме на коже появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета, окруженные лиловым венчиком.  

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы.

Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой.

Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация – шея, туловище, верхние конечности.

При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях.

На лице и волосистой части головы линейная склеродермия обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»).

Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

При генерализованной склеродермии у больного наблюдается несколько очагов эритемы и/или склероза кожи, располагающихся в 3 и более анатомических областях тела, нередко сливающихся между собой. 

Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях.

При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечной и линейной форм).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.1 Жалобы и анамнез

Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • При физикальном обследовании рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, пальпация очагов поражений.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/lokalizovannaya-sklerodermiya_14055/

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Многоочаговая склеродермия код по мкб 10

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Лучшие статьи по теме:

Фуцидин (мазь, крем): инструкция по применению, цена, показания к применению, отзывы, аналоги

Микостоп (спрей, лосьон, крем-паста для ногтей, крем для ног, дезодорант): отзывы, цена, инструкция …

Цинковая мазь: от чего помогает, инструкция по применению, цена в аптеке, отзывы, показания, состав

Мазь Вишневского: для чего применяется, инструкция по применению, состав, цена в аптеках, отзывы

Источник: https://skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Системная и очаговая склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Многоочаговая склеродермия код по мкб 10

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия – это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни.

Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов.

При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

  • Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
  • Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
  • Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
  • Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
  • Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия – вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Болезнь белых пятен

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов.

Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов.

Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии.

Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет.

Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям.

Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации.

В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют “маскообразное лицо”.

Одновременно с этим симптомом появляются “сосискообразные” пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей.

Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется.

Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев.

Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии.

Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются.

Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога. 

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи. 

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется.

При поражении эндокарда формируется “доброкачественный” порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане.

Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют “малые” и “большие” критерии.

К “большим” критериям относят:

  • периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К “малым” симптомам относят:

  • Склеродактилия.
  • Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
  • Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом “сотового легкого”.

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит.

Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль.

С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат.

Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу.

Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона. 

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии.

Источник: https://oskleroze.ru/drugie-vidy/sistemnaya-i-ochagovaya-sklerodermiya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.